如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率

胆道闭锁虽不是小儿外科的常见病，但也并非少见疾病，其发病率亚洲高于西方国家，我国大陆地区每年已有相当例数的胆道闭锁患儿接受了Kasai术，但是，我们的自体肝生存率与国际上比较前景堪忧，如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率有待我们共同努力。复旦大学附属儿科医院普外、新生儿外科董瑞

一、努力降低手术年龄

胆道闭锁手术年龄至今为止仍然被认为是影响自体肝生存率的最重要因素， 降低手术年龄就是早期诊断，早期诊断主要牵涉到内科医师。实际上，在我国大陆地区目前临床上仍然有相当的内科和外科医生采用较多诊断价值并不明确的方法，拖延了手术时间，所以，本人强烈推荐在60天以下怀疑胆道闭锁的梗阻性黄疸患儿应该直接进行剖腹或腹腔镜胆道造影明确诊断。

二、进一步提高手术成功率

胆道闭锁的Kasai术在小儿外科属于最高一级的手术，其仍然是小儿普外科医师的最高境界，尽管对于许多高年资的医师操作并不困难，但疗效的确与操作存在较大的相关，关键是肝门纤维块的清除和肝门空肠吻合，剪除的创面恰当的深和广是每个医师的经验。本人的体会是：胆道闭锁是一种少见病，手术操作经验的积累对于医师个体比较困难，一旦初次根治疗效欠佳又将影响患儿终身。根据国际上的观点，胆道闭锁为少见病，病例应立即转诊到专科医院专科医师进行治疗会得到最好的效果，所以英国全国的胆道闭锁主要转诊至两家大的小儿肝胆疾病诊治中心进行手术（伦敦大学附属国王医院和伯明翰大学伯明翰儿童医院），其胆道闭锁2年自体肝生存率和5年自体肝生存率均在82%以上，这一经验非常值得借鉴，至少希望内年手术<20例的单位应该建议转诊。

三、加强术后治疗与随访

自2011年中华小儿外科杂志报道的“胆道闭锁多中心综合诊断治疗方案研究”以来，许多专科单位对胆道闭锁根治手术后的病例采用了此“激素－抗生素－利胆保肝”的综合治疗方案，也的确取得一定的效果，主要表现为术后近期黄疸消退率提高、术后胆管炎发生率有所下降，但这远远不够。我们是人口大国，又是胆道闭锁高发的国家，应该有条件和有责任开展胆道闭锁术后治疗的临床多中心研究，积累数据，提出符合我国国情的胆道闭锁术后药物治疗方案、胆管炎治疗方案、营养指导指南和预防接种指南。建议在专科医院建立由小儿外科医师、肝内科医师和小儿中医医师为主体的胆道闭锁治疗多学科团队（Multiple Disciplinary Teem，MDT）， 探索进一步改善术后药物治疗的临床路径和个体化治疗方案。

对于胆道闭锁的随访，应该坦率的说，这是我国大陆地区的软肋，一方面，外科医师对门诊随访不够重视，也不注重数据的积累，更不谈主动跟踪；另一方面，国内人口流动性很大、家属依从性很小，造成失访人数很多，很难得到一个比较准确而真实的数据。我们正在尝试建立国内小儿胆道闭锁咨询和登记网络，即方便家属的医疗健康咨询，又便于专科医师收集数据和交流信息，更是为了随访数据的积累。

巩膜、全身皮肤黄染

肝外胆道闭锁

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