阑尾切除术后意外发现阑尾黏液性肿瘤/黏液腺癌怎么办？

门诊工作中，有时会遇到患者或患者家属前来咨询：“阑尾炎切了阑尾，病理报告说里面有黏液性肿瘤怎么办？”“阑尾癌严重吗，病人还能活多久？”“需不需要做肠管切除？”“病人年纪大，怕承受不了第二次手术，能不能吃药治疗？”等等。北京大学肿瘤医院胃肠肿瘤中心范彪

在解答这些问题之前，首先需要明确的几个知识点有：阑尾癌，顾名思义，阑尾上皮细胞发生恶变后形成，是恶性肿瘤。阑尾癌的常见四种病理类型：黏液腺癌、结肠型腺癌、杯状细胞腺癌和神经内分泌癌。阑尾癌的转移途径以淋巴结转移、腹膜转移多见。针对不同病理类型、不同分期，阑尾癌发生淋巴结转移和腹膜转移的风险不同，因此在进行临床处理时采取的策略也不同（手术切除的范围以及是否需要做腹腔化疗）。本期科普主要讲解阑尾癌中常见的病理类型——阑尾黏液性肿瘤/黏液腺癌怎么处理。

一、阑尾黏液性肿瘤/阑尾黏液腺癌的临床特点

阑尾黏液性肿瘤（AMN）和阑尾黏液腺癌（MAA）的组织学类似，最重要的不同点在于阑尾黏液性肿瘤无侵袭性、不呈浸润性生长，而阑尾黏液腺癌是黏液性肿瘤伴浸润性生长。MAA极少出现腹腔外的转移，腹腔的播散可以看着是区域性的病变，而不是远处转移。对于不是腹腔广泛转移的阑尾黏液腺癌，术前与阑尾炎比较难鉴别。正因为如此，临床上有一些患者手术前诊断为阑尾炎，手术中探查发现右下腹阑尾周围存在大量黏液，术后病理证实为AMN/MAA。因此给一些患者朋友阑尾切除术后带来了巨大的困扰。

二、阑尾黏液腺癌的分期与分级

1、T分期：与胃癌的T分期类似（参见我的科普文章《胃癌术后病理报告单到底说了些啥？》），肿瘤侵入粘膜下层为T1，侵入固有肌层为T2，穿透固有肌层且未侵透浆膜/脏层腹膜为T3，侵入脏层腹膜/临近器官为T4。

2、N分期：无淋巴结转移为N0，1-3个淋巴结转移为N1，大于等于4个淋巴结转移为N2。

3、M分期：无远处转移为M0，有远处转移为M1。

4、AJCC分级：

AJCC第8版分级

同义词

组织学标准

G1，高分化

低级别

低级别细胞学，无浸润

G2，中分化

高级别

高级别细胞学，常伴有浸润，无印戒细胞

G3，低分化

高级别

高级别细胞学，伴有浸润和印戒细胞

三、阑尾切除后发现不同分期分级的阑尾黏液腺癌的处理策略

MAA常常发生肿瘤破裂，导致黏液和肿瘤细胞在整个腹腔的扩散，进而造成腹膜假黏液瘤（PMP）。低级别的MAA患者，淋巴结转移率为6%，高级别MAA淋巴结转移率高达20%。因此针对肿瘤破裂与否、不同分期及分级的阑尾黏液腺癌，需权衡补救治疗（手术/化疗）带来的损伤与获益（降低复发转移的风险），选择不同的治疗策略。患者术前诊断为阑尾炎进行阑尾切除术，手术切除的范围仅包括阑尾，未进行淋巴结清扫。当术后病理结果发现MAA时，在决定后续治疗策略前，需要明确的信息有：肿瘤的浸润深度（T分期）、肿瘤的分级/分化程度、术中探查肿瘤是否破裂、腹腔是否存在黏液（腹腔播散）：

1、未破裂、低级别的MAA：可以通过阑尾切除术（囊肿完整剥除）治愈。也就是说，若阑尾切缘阴性未见癌，按阑尾炎行阑尾切除术后不需要补救治疗。

2、未破裂、高级别或T2的MAA：有较高的淋巴结转移风险，建议行右半结肠切除，清扫大于12枚区域淋巴结。也就是说，无论阑尾切缘是否阴性，都需要补做肠管切除手术，以降低肿瘤复发转移的风险。

3、已破裂、低级别的MAA：需要腹腔镜评估是否存在残留病变，如果存在需要切除残留病变。如果腹腔镜评估未发现残留病变，需要定期查腹盆增强CT密切随访，一旦出现复发需要行腹腔灌注化疗。

4、已破裂、高级别的MAA：需要腹腔镜评估是否存在残留病变，如果存在需要行完整的肿瘤减灭术联合腹腔灌注化疗，手术范围建议包括右半结肠切除，大网膜切除、右下象限腹膜剥离、双侧卵巢切除（双侧）。育龄期女性若保留卵巢需密切随访。

5、广泛腹腔转移的MAA：影像学评估是否能进行完全的肿瘤减灭术，如果能建议行肿瘤减灭术联合腹腔灌注化疗，如果不能，建议仅行系统性化疗。

总的来说，不同的术中探查所见、不同的分期、分级是决定阑尾切除术后发现阑尾黏液腺癌是否做补救治疗的关键，切忌病及乱投医，在明确详细的病理信息前盲目选择随访观察/肠管切除。由于各个医院病理诊断水平的差异，如果地方医院的病理结果尚不明确，建议将病理石蜡块/病理切片送至上一级医院的病理科会诊后再做决策。对于意外发现阑尾癌的其它病理类型，如何选择治疗策略，在后续的科普中再给大家介绍。