静脉丙种球蛋白治疗韦格纳肉芽肿真的有效吗？

摘要

背景：

韦格纳肉芽肿是一种坏死性小血管炎，可以累及任何器官，但主要侵犯上下呼吸道、肾脏、关节、皮肤和眼。 目前主要的诱导缓解治疗手段是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺，其有效率为75% 到 100% 。虽然标准治疗可以诱导部分或者完全缓解， 50% 完全缓解者会发生至少1次复发。 本综述是对2009年首次发表综述的更新。北京大学第三医院风湿免疫科姚中强

目的:

确定在韦格纳肉芽肿糖皮质激素和免疫抑制剂标准基础之上，辅助使用静脉丙种球蛋白的疗效。

检索方法:

外周血管疾病研究组研究协调处 (TSC)检索了专业注册（最近检索截止日期为2012年11月) 和CENTRAL (2012年11期)。TSC检索临床试验数据库获取正在进行的研究和未发表研究的详细数据。 没有设定数据和语言限制。

入选标准:

纳入随机对照研究(RCTs),或半随机对照研究，或随机交叉试验。入组患者必须是确诊韦格纳肉芽肿的成年人。

数据采集和分析:

两位研究者独立提取数据分析试验质量。二分类变量使用相对危险度RR来分析，连续变量使用均值进行分析。

主要结果:

我们纳入了一个RCT研究，该研究纳入了34名患者，在硫唑嘌呤和强的松维持治疗基础上，随机分为静脉丙种球蛋白或者空白对照组。两组间死亡率、严重不良事件发生率、复发时间、开放补救治疗和感染率均无明显差异。一月时静脉丙种球蛋白组患者报告症状的疾病活动性的下降略好于对照组 (均值 2.30; 95% 可信区间 1.12到 3.48, P < 0.01) ，3月时也是如此 (均值 1.80; 95% 可信区间 0.35到3.25, P = 0.01)。静脉丙球组总不良事件发生率显著多于对照组 (相对危险度 (RR) =3.50; 95% 可信区间为1.44 到 8.48, P < 0.01)。

作者结论:

此随机对照研究并未得出静脉丙种球蛋白辅助治疗韦格纳肉芽肿有额外获益的结论。考虑到静脉丙种球蛋白的高费用 (70 kg体重患者单剂2g/kg 费用高达8,400美金)， 除非设计严谨的随机对照实验证明其对患者预后有益，目前应该限制其用于韦格纳肉芽肿的治疗。

引自：Fortin PM, Tejani AM, Bassett K, Musini VM. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jan 31;1:CD007057. doi: 10.1002/14651858.CD007057.pub3.