再谈“脱髓鞘”

“双侧侧脑室旁脱髓鞘改变”是我们经常在颅脑CT或MRI报告单上看到的诊断结论之一。经常有患者或朋友拿着这样的一份报告单，着急的问：“脱髓鞘”是个什么病，该怎么治？就这个问题给大家做个解答。陕西省人民医院神经内科李锐

“脱髓鞘改变”实际上是一种病理现象，在影像上准确的说应称为“脑白质疏松（Leukoaraiosis， LA）”，它是在1987年由著名的加拿大学者Hanchiski提出的影像学名词，是指双侧侧脑室旁和半卵圆中心脑白质的弥漫性斑点状或斑片状改变。在CT上呈低密度，而MRI-T2及FLAIR上呈高信号。而具有这种影像改变所对应的病理伴有白质纤维髓鞘脱失，因此又被称为“脱髓鞘改变”。因此，“脑白质疏松”或“脱髓鞘改变”仅仅是一种影像学描述，而非疾病诊断，完全可以出现在正常人群，只有当伴有临床症状时，才能被称为“脑白质疏松症”。

根据其轻重程度，脑白质疏松被分为0-3级，如图所示：

LA在中老年人（50-75岁）人群中出现的比例大约是10%，而在老年人群（＞70岁）中出现的比例大约是49.7%。其中大部分人可以没有临床症状，7%的人伴有缺血性卒中，30-40%的人伴有认知功能减退。且随着LA程度的加重，卒中和痴呆出现的比例会增加。

脑白质疏松症主要的临床表现是：痴呆、下肢运动障碍、缺血性卒中、排便障碍。常见的疾病有：

①Binswanger病：即皮质下动脉硬化性脑病，表现为认知障碍（痴呆）、行走困难和跌倒、小便失禁等，卒中发生率高，多为TIA或轻型卒中。影像可见基底节区及半卵圆中心多发腔隙性脑梗灶。

②脑淀粉样血管病：表现为反复发生的脑叶出血，进行性认知功能减退和缺血性卒中。影像可见脑叶出血，尤其枕叶、枕顶区或额叶皮质及皮质下白质。

③CADASIL：即伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，特点是有家族史，中年反复发作缺血性卒中、痴呆、步态障碍和尿失禁等，早期有先兆的偏头痛发作。影像可见特征性的颞极脑白质疏松改变。

LA的治疗原则：①如有中毒、全身代谢性疾病等原发病，则应积极治疗原发病。②积极控制危险因素：稳定血压血糖，戒烟戒酒，降低同型半胱氨酸水平等。③ TIA或卒中的预防：与一般的二级预防不同的是，LA的患者出血风险较无LA的患者大，应用抗凝药物及抗血小板药物时需谨慎。④改善认知功能：根据损伤程度选择胆碱酯酶抑制剂或NMDA受体拮抗剂，并可予改善脑代谢药物如艾地苯醌、茴拉西坦。⑤扩张小血管：因LA的主要病理生理改变为小动脉粥样硬化，可予扩张小血管药物如尼莫地平、尼麦角林等。