2018年生酮饮食治疗指南解读

　　生酮饮食是一种经过验证的癫痫治疗方法，由高脂肪，适量蛋白质，低碳水化合物组合而成。这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史。

　　生酮饮食治疗癫痫的作用机制：

　　●改变大脑能量代谢

　　●激活ATP敏感性钾离子通道

　　●抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白mTOR路

　　●激发神经递质系统变化

　　●免疫介导

　　生酮饮食适合的人群：2个月大以上的婴儿，青少年和成人同样可以开展，但是都必须在生酮饮食管理团队的指导下开展治疗。

　　生酮饮食主要模式

　　1. 经典的生酮饮食(KD)：生酮饮食餐及零食中含有的碳水化合物，脂肪，蛋白质都需要按照饮食比例仔细的称量和计算。

　　2. MCT饮食：碳水化合物，脂肪和蛋白质需要计算，添加含有中链甘油三酯的油脂。MCT油需要在生酮餐以及零食中添加。这个饮食可以提高酮体，所以在生酮餐和零食中的碳水化合物可以多一些。

　　3.改良的阿特金斯饮食(MAD)：对于富含蛋白质的食物没有那么的严格，但需要称量含碳水化合物的食物，每一餐保证有足够的脂肪的摄入。

　　4. 低血糖生成指数的饮食(LGIT)：和改良的阿特金斯饮食类似都是需要称量碳水化合物，鼓励多摄入脂肪，不同的在于碳水化合物的来源需要升糖指数低于50以下的食物。

　　传统上，生酮饮食通常被认为是药物难治性癫痫患者(2种或者更多抗癫痫药物治疗无效)的“最后治疗选择”。国际生酮饮食协作组2018年最新指南指出，平均使用2-6种药物治疗失败后，应提供生酮饮食治疗。

　　生酮饮食特别有效(反应率>70%)

　　1. 葡萄糖载体蛋白1缺陷症(GLUT1)

　　2. 丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD)

　　3. Angelman 综合征

　　4. 婴儿重症肌阵挛癫痫(Dravet综合征)

　　5. 肌阵挛—站立不能性癫痫(Doose综合征)

　　6. 婴儿痉挛症

　　7. 大田园综合征

　　8. 结节性硬化症

　　9. 超级顽固性癫痫持续状态

　　10. 发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)

　　11. 线粒体复合物Ⅰ缺陷

　　12. 流质喂养的婴儿和儿童

　　生酮饮食一般有效(反应率>50%)

　　1. 腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症

　　2. CDKL5脑病

　　3. 儿童失神癫痫

　　4. 皮质畸形

　　5. 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作(EIMFS)

　　6. 癫痫性脑病伴慢波睡眠中持续性棘-慢波放电

　　7. 糖原累积症Ⅴ型

　　8. 青少年肌阵挛性癫痫

　　9. 获得性癫痫失语(Landau-Kleffner综合征)

　　10. Lennox-Gastaut综合征

　　11. Rett综合征

　　12. 磷酸果糖激酶缺乏症

　　生酮饮食还可以可作为选择性疗法，治疗自闭症谱系障碍，阿尔茨海默病，偏头痛，脑肿瘤，创伤性脑损伤