脑膜瘤的诊断和治疗 ——上海德济医院王杰(原创)

       概述：

　　约占成人颅内原发肿瘤的20%，属颅内第二多的脑肿瘤，仅次于脑内胶质瘤。脑膜瘤中大约90%属于良性肿瘤，女：男比例约为2：1，但恶性脑膜瘤则以男性多见。脑膜瘤起源于颅内蛛网膜帽状细胞，好发于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底。

　　病因：

　　迄今尚未完全清晰，脑膜瘤的发生可能和基因变异有关：如颅脑外伤，放射性照射，病毒感染等因素有关。

　　细胞遗传学的研究表明，脑膜瘤患者最常见的是住22对染色体长臂上缺失一个拷贝。与神经纤维瘤病Ⅱ型有相关的基因变异。研究发现，脑膜瘤可能为性激素的靶组织。泌乳素可以刺激脑膜瘤细胞生长，而多巴胺拮抗药(溴隐亭)可以明显抑制脑膜瘤细胞增殖。

　　病理：

　　脑膜瘤的病理学特点是：良性肿瘤通常边界清楚，包膜完整，质地软硬不一，通常不侵犯脑组织，对脑组织构成压迫。病理以内皮细胞型最多见，其次为纤维细胞型。恶性或恶性变脑膜瘤约占2%，老年女性多见。

　　常见的脑膜瘤病理分型：

　　① 内皮型;

　　② 纤维型;

　　③血管型;

　　④沙砾犁;

　　⑤混合型或者过渡型;

　　⑥恶性脑膜瘤(常由良性转变而来、易恶变为肉瘤、可以转移到颅外，血管型脑膜瘤发生恶变的机会大)

　　⑦脑膜肉瘤，与恶性脑膜瘤不同，肿瘤一开始就是恶性的，多见于10岁以下的儿童。

　　临床表现：

　　脑膜瘤生长缓慢，临床过程多比较长，病史一般为1~3年，也有更长者可达6年之久。

　　1. 刺激症状：头痛为最常见的症状;疾病早期，病人常常只有轻微头痛，呈间歇性、进行性加重。

　　2. 颅内压增高症状：肿瘤长得较大时颅内压力增高，头痛转为经常性，程度亦有所加重，或伴有视力下降及精神症状。当颅内压力增高到相当严重时，病人视力会明显下降乃致失明，眼底检查可见视神经乳头高度水肿或继发性萎缩。

　　3. 局灶性脑、神经功能障碍：肿瘤位于重要功能区时，可较早地出现神经系统定位症状，如癫痫、对侧肢体肌力减退或感觉障碍、共济失调、甚至颅神经功能障碍：面瘫、声音嘶哑、饮水呛咳等。

　　4. 肿瘤浸润症状：肿瘤常侵犯或浸润硬脑膜与颅骨，特别多见于大脑凸面脑膜瘤、矢状窦旁或蝶骨嵴脑膜瘤，使该处颅骨增生而形成隆起，或造成颅骨破坏而变薄。

　　5. 特异性症状：(1)精神障碍是老年人脑肿瘤较为突出的症状，当老年人出现对外界事物缺乏兴趣、性格或记忆力改变、反应迟钝或近期言语增多、兴奋等症状时，除常见的脑血管疾病外应想到大脑额叶脑膜瘤。

　　(2)老年人眩晕，颈部疼痛或强直，除考虑颈椎病外要做CT或MRI检查排除小脑肿瘤。

　　(3)视力障碍，除常规检查视力外要做头颅CT或MRI检查排除枕叶、视觉神经中枢肿瘤。

　　(4)嗅觉改变，或者出现幻嗅，即常常嗅到一种实际上不存在的特殊气味，应考虑嗅沟部脑膜瘤。

　　影像学检查：

　　1.CT CT扫描是脑膜瘤的首选检查，不仅对肿瘤和水肿有明确辨识同时可以对受侵蚀的颅骨及肿瘤有无钙化均有有最直观的鉴别。

　　脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚，可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为，幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。

　　2.MRI MRI扫描有较好的软组织显示，更直观的反映肿瘤和水肿，甚至可以辨认肿瘤的边界，及判断肿瘤的手术难易程度。

　　Gd-DTPA增强后可显示肿瘤轻、中度增强，尤其是直径<5mm的肿瘤可能需要MRI成像

　　MRV 可以清晰显示肿瘤对静脉窦的侵犯情况，了解静脉窦是否受到肿瘤压迫而狭窄或闭塞，可以判断肿瘤残留与否。

　　3. DSA 作为一种有创检查方法，并非每个脑膜瘤病人都需做DSA 检查，但它能显示脑膜瘤所致的血管移位、肿瘤与静脉窦的关系、肿瘤供血动脉和引流静脉等信息，有利于设计手术方案。

　　尤其是MRI重度增强的肿瘤，并可见瘤内及瘤周较多血管影者需要DSA检查同时可以进行供血动脉的栓塞治疗，利于手术操作，减少手术失血。

　　诊断

　　脑膜瘤的诊断主要根据病史、临床表现、头颅CT和MRI进行诊断;

　　需同脑膜瘤鉴别的肿瘤因部位而异，幕上脑膜瘤应与胶质瘤、转移瘤鉴别，鞍区脑膜瘤应与垂体瘤鉴别，桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别。

　　1. 胶质瘤 脑胶质瘤是颅内最常见的脑内肿瘤，临床表现除却共性之外，不同类型、不同部位的肿瘤都有其各自的症状、体征特点;目前影像学检查措施多，CT/MR多角度、多参数的对比，尤其是MR波谱分析等较为特异性的研究等等，脑胶质瘤的诊断并不困难。靠近大脑凸面或颅底生长的胶质母细胞瘤，往往表现为明显强化的实质性病灶，但脑膜瘤病史较长，是脑外肿瘤，发展较缓慢，影像学上囊性坏死少见，常有脑膜尾征。

　　2. 转移瘤 多见于老年人，有原发疾病史， 病情发展迅速，常有原发病灶，肿瘤坏死囊变常见，瘤周常有明显水肿，强化为环形强化，脑膜瘤大多为实体肿瘤，均匀强化，水肿轻可以进行鉴别。

　　3. 神经鞘瘤 常发生于颅底，肿瘤常有囊变，强化不均一，无脑膜尾征，一般无钙化等可助鉴别。

　　治疗

　　1.手术：通常手术治疗为首选选择治疗。手术原则：脑膜瘤绝大多数为良性，且多位于脑外，有完整包膜，故应尽量争取完全切除，包括受侵蚀的脑膜和颅骨。但由于肿瘤大小部位边界各不相同，基于上述特点，脑膜瘤的手术原则是：控制出血，保护脑功能，争取全切除。对无法全切除的病人，则可行肿瘤次全切除或分次手术，以免造成严重残废或死亡。

　　2. 立体定向放射神经外科 包括珈玛刀、X刀、射波刀等。适用于手术切除较困难风险较高部位(如海绵窦)的肿瘤，或者手术无法全切除部分肿瘤残留者，或者身体状况不能耐受开颅手术者，肿瘤直径以<3cm 为宜。肿瘤位于矢旁、镰旁、侧裂、靠近皮层主要回流静脉者，放射神经外科治疗后发生脑水肿的风险较大。

　　3.. 药物治疗 目前还没有关于药物治疗脑膜瘤的成功报道。激素受体拮抗药、间质内放疗等的疗效尚不确定，有待进一步研究，但是有较大前景。

　　复发脑膜瘤的处理

　　脑膜瘤有4-16%的复发率，根据肿瘤的生长部位、肿瘤大小、患者年龄、身体状况等因素，如果再次手术引起严重残疾或危险的可能性较小，应该首选手术治疗。对于不适合再次手术者，可以酌情选用放射治疗或尝试药物治疗等。

　　无症状脑膜瘤的处理

　　随着生活水平和大众的健康意识增强以及CT的便利，临床上有不少意外发现脑膜瘤的患者。对于影像学上显示肿瘤有钙化、质地较硬(MRI T2为低或等信号)、体积较小(直径<3cm)的无症状脑膜瘤，可以密切随访观察，3个月，半年，1年等。在发现肿瘤迅速增大或出现症状时，或者随访过程中病人心理压力极大者可以采用手术治疗。

　　预后

　　主要与肿瘤部位，性质，切除程度等密切相关;脑膜瘤术后平均生存期为9年，后颅窝和鞍结节脑膜瘤的术后生存为6年。脑膜瘤的术后10年生存期为43%～78%.

　　王杰 副主任医师 医学硕士

　　科室：神经外科

　　门诊时间：周二下午

　　擅长：

　　擅长脑肿瘤、椎管内肿瘤、脊髓血管畸形、脑出血、重度颅脑损伤、脑积水的诊断及显微外科手术治疗;掌握全脑及全脊髓血管造影及其疾病的诊治。

　　简介：

　　王杰，神经外科副主任医师。师从我国著名脑、脊髓肿瘤专家徐启武教授，从事脑、脊髓肿瘤的显微外科治疗。从事神经外科工作10年，2011-2012年于山东大学齐鲁医院神经外科进修神经介入、神经肿瘤。熟练掌握脑肿瘤、脊髓肿瘤及血管病的系统处理。2013年获得上海市“普陀区青年岗位能手”称号。