椎管内肿瘤科普系列七：畸胎瘤，椎管内先天性肿瘤

在上个系列中，我们开启了介绍相对少见的椎管内肿瘤的篇章，对脂肪瘤进行了详细介绍。那么今天，我们将介绍另一种较为少见的肿瘤--畸胎瘤，也是椎管内先天性肿瘤的一种。

畸胎瘤，很多人一听这个名字就猜想：难道是畸形的胎儿肿瘤？其实，畸胎瘤并不是由受精卵变来的，因此也和妊娠、胎儿毫无关系。目前大多数人认椎管内为畸胎瘤起源于异位的原始生殖细胞，此类细胞具有分化成人体各种组织的潜在能力，所以畸胎瘤内含有内、中、外三个胚层的组织，包括脂质、上皮成分、骨、软骨、毛发、脂肪、肌组织及神经组织等，与人体正常的组织类似，只是排列结构错乱，有点像发育畸形的“胎儿”，“畸胎瘤”的名称亦由此而来。

椎管内畸胎瘤的发病率较低，国内报道占椎管内原发肿瘤的2.8%，国外为0.15%。椎管内畸胎瘤好发于儿童和青少年，可位于椎管内任何节段，以胸段和腰段多见。最常位于髓外硬膜下，其次为脊髓髓内，脊髓圆锥为好发部位。椎管内畸胎瘤近一半的患者可合并其他畸形，如脊髓纵裂、脊髓栓系、皮肤改变（长毛发的小疹子、小结节）等。

• 畸胎瘤按大体结构分为囊性和实性；

• 按生物学性状分为良性和恶性；

• 按组织分化程度分为成熟型、未成熟型和恶性畸胎瘤。

成熟型是由分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤；未成熟型的瘤组织分化程度差，主要为非成熟组织组成，如非成熟神经组织、非成熟软骨。畸胎瘤恶性变是指瘤组织内某一胚层的组织发生恶性转化，如上皮组织的癌变，间叶组织的肉瘤变。

良性畸胎瘤多为囊性，肿块内含脂样物、毛发、牙齿及液体等，部分囊肿壁内含实性区，称为头结，头结由骨、软骨、脂肪等组成。

恶性畸胎瘤则多为实性，既含有一些分化成熟的组织，也含有一些不成熟的胚胎样组织，这些不成熟的组织就是恶性成分。和其他恶性肿瘤一样，恶性畸胎瘤生长速度较快，对人体危害较大，也可以发生出血、坏死和转移。

运动障碍和疼痛是椎管内畸胎瘤患者最常见症状，膀胱和直肠功能障碍也比较常见。患者通常以腰骶部和下肢疼痛、麻木、无力或小便困难为首发症状，还有部分患者因后背部长毛发的皮疹就诊。随着疾病的进展，后期可出现截瘫、大小便失禁等。

椎管内畸胎瘤呈椭圆形、梭形或不规则形，边界通常较清楚。CT上肿块呈混杂密度，低密度示脂肪组织，中等密度为软组织，高密度为钙化。大的肿瘤还可见椎管扩大，椎弓根增宽。MRI上表现为边界清楚、混杂信号的囊实性肿块；实性部分强化明显，囊性部分一般无强化或病变边缘强化。当肿块呈现出脂肪成分的短T1、短T2、抑制序列低信号和钙化的低信号时，可以明确诊断。MRI还能对肿瘤精确定位，了解肿瘤形态及其与脊髓的关系，为手术治疗提供精确的解剖关系，减少手术风险。

显微外科手术切除是治疗椎管内畸胎瘤的首选方法。手术切除不仅可以减少肿瘤体积，缓解脊髓受压，还可明确肿瘤性质，为下一步治疗和预后判断提供依据。术中尽量切除肿瘤，解除脊髓压迫，降低术后复发率。但由于畸胎瘤结构复杂，生长时间长，与脊髓、神经粘连紧密，为避免脊髓损伤，对于粘连紧密的包膜、脂肪和钙化组织不勉强全切除。术中神经电生理监测可以帮助判断脊神经及肿瘤包膜，有利于提高肿瘤的切除程度。

良性畸胎瘤，特别是瘤体包膜完整者，手术全切除后无需放、化疗，其预后良好。恶性畸胎瘤对放、化疗较敏感，术后早期放、化疗可明显减少肿瘤复发和转移，提高患者的生存率。

典型病例

1. 中年男性，慢性起病，慢性病程；

2. 五年前无明显诱因出现尿频、尿急症状，到泌尿外科就诊，排除尿路感染，未予特殊治疗。近半年上述症状加重，并出现排尿困难，曾因尿潴留3次行留置尿管。一直在泌尿外科就诊，没有找到病因。近3月时间开始出现左下肢无力，遂在当地医院行腰椎磁共振检查，发现L3水平椎管内占位；

3. 查体：神清语利，双上肢肌力肌张力正常，左下肢肌力4级，右下肢肌力正常。全身感觉正常。提睾反射减弱。病理征阴性阴性。行走步态不稳；

4. 尿动力学检测：神经源性膀胱；

5. MRI检查：L3水平髓外硬膜下边界清楚、混杂信号的椭圆形肿块；（见图1）

6. 术中情况：术中见L3水平畸胎瘤，内含皮脂样分泌物、毛发、软骨、脂肪等成分。肿瘤脂肪成分与周围神经有粘连。先清除肿瘤内角质物、毛发等成分，然后将脂肪成分从神经上锐性分离，最后切除肿瘤包膜。分辨终丝后切断；

7. 术后MRI：肿瘤切除满意；（见图2）

图2 术后MRI复查显示肿瘤切除满意

8. 术后病理：成熟畸胎瘤；

9. 术后恢复情况：术后2周左下肢肌力恢复正常。小便功能明显改善，稍有费力，残余尿量小于20ml。随访1年肿瘤未见复发。