2014 年 ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南（下）

四、症状评估中国医学科学院阜外医院心血管内科樊朝美

1. 胸痛

冠脉血管造影术检查建议

建议

分级

水平

参考文献

对于心脏停搏的成年幸存者、持续性室性心律失常患者和严重稳定心绞痛（加拿大心血管学会CCS分级≥3）患者，推荐进行侵入性冠脉血管造影检查。

I

C

219

对于典型活动性胸痛（CCS分级＜3）患者，若根据年龄、性别和动脉粥样硬化风险因子评估，患者的冠脉粥样硬化风险为中度，或是有冠脉血运重建病史，应考虑进行侵入性或CT冠脉血管造影检查。

IIa

C

159，218

对于年龄不低于40岁的所有患者，无论是否存在典型活动性胸痛，在室间隔消融术前都应考虑进行侵入性或CT冠脉血管造影检查。

IIa

C

220，221

2. 心衰

（1）侵入性血流动力学研究建议

建议

分级

水平

参考文献

对于考虑接受心脏移植或机械辅助循环的患者，推荐进行心脏插管，评估左右心功能和肺动脉阻力。

I

B

227-229

对于非侵入性心脏成像结果不明确的有症状患者，可考虑进行心脏插管，评估LVOTO严重程度并测量LV充盈压。

IIb

C

230

（2）心肺运动试验建议

建议

分级

水平

参考文献

对于准备心脏移植或机械辅助循环时检查发现收缩期和/或舒张期左室功能障碍的严重有症状患者，推荐进行心肺运动试验，并同步监测患者呼吸情况。

I

B

233,238

无论症状如何，都应考虑采用心肺运动试验并同步监测呼吸情况（或标准跑步机或踏车运动试验）来分析运动不耐的严重程度和机制，以及心脏收缩压。

Iia

B

233,235-237

对于接受室间隔酒精消融和室间隔切除的有症状患者，可考虑进行心肺运动试验并同步监测呼吸情况（或标准跑步机或踏车运动试验），以确定运动受限的程度。

IIa

C

233-235

3. 晕厥

建议

分级

水平

参考文献

对于不明原因晕厥的患者，推荐进行12导联ECG、直立运动试验和运动2D和多普勒超声心动图检查和48小时动态心动图监测，以确定晕厥的原因。

I

C

243

对经常发生不明原因晕厥而SCD风险又较低的患者，应考虑进行ILR检查。

IIa

C

243，250

4. 心悸

电生理检查建议

建议

分级

水平

参考文献

对于持续性或复发性室上性心动过速（心房扑动、房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室旁道介导的心动过速）患者和心室预激患者，以检测并治疗可消融基质。

I

C

249，254，255

对于有症状的单行性持续（＞30 s）室性心动过速的部分患者，可考虑进行侵入性电生理研究，以检测并治疗可消融的心律失常基质。

IIb

C

256,257

对于有心脏骤死风险的患者，不建议进行程序心室刺激的非侵入性电生理研究。

III

C

五、症状和并发症治疗

1. 左心室流出道阻塞（LVOTO）

（1）LVOTO 治疗建议：一般措施

建议

分级

水平

参考文献

静息时或刺激时LVOTO的患者应避免使用动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂。

IIa

C

258,260

对于新发或控制不当的房颤患者，在进行侵入性治疗前，应考虑先使患者恢复窦性节律或控制患者心率在适当水平。

IIa

C

261,262

静息时或刺激时LVOTO的患者应避免使用地高辛。

III

C

259

（2）药物治疗建议

建议

分级

水平

参考文献

对于静息时或刺激后出现LVOTO的患者，推荐一线治疗方案为滴注无血管扩张作用的β受体阻滞剂（剂量可升高至最大耐受剂量），以改善患者症状。

I

B

263, 265,267,268

若静息时或刺激后出现LVOTO的患者无法耐受β受体阻滞剂或伴有禁忌症，推荐滴注维拉替米以改善症状（剂量可升高至最大耐受剂量）。

I

B

268,270-274

除β受体阻滞剂外（或合并维拉替米），推荐添加滴注丙吡胺以改善静息或刺激后出现LVOTO的患者症状（剂量可升高至最大耐受剂量）。

I

B

267,268

可考虑滴注丙吡胺作为单一疗法，改善静息或刺激后出现LVOTO的患者的症状，应格外注意患有或倾向于AF的患者，因为丙吡胺会增加这部分患者的心室率反应。

IIb

C

267

对于静息或刺激后出现LVOTO的儿童或无症状患者，可考虑采用β受体阻滞剂或维拉帕米治疗，以减小左心室压力。

IIb

C

272

对于有症状的LVOTO患者，可考虑谨慎采用低剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难。

IIb

C

对于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或伴有禁忌症的有症状LVOTO患者，应考虑滴注地尔硫卓以改善症状（剂量可升高至最大耐受剂量）。

IIa

C

274

刺激后出现严重LVOTO且伴有低血压和肺水肿的患者，应考虑口服或静脉注射β受体阻滞剂和血管收缩药物治疗。

IIa

C

260

（3）室间隔消融治疗建议

建议

分级

水平

参考文献

建议由HCM治疗多学科专家团队中经验丰富的医生进行室间隔消融手术。

I

C

148，149

无论最大耐受治疗如何，NYHA功能分级III-IV且静息或刺激后最大LVOT压差≥50 mm Hg的患者，建议接受室间隔消融手术以改善症状。

I

B

311-314

对于因静息或刺激后LVOTO压差大于等于50 mm Hg而反复发作劳力性晕厥的患者，应考虑进行室间隔消融手术。

IIa

C

240,316

对于同时出现室间隔消融适应症和其他需要手术干预（如二尖瓣修复/置换，乳头肌干预）的病灶的患者，建议进行室间隔切除而非室间隔消融手术。

I

C

295

对于静息或刺激后最大LVOTO压差≥50 mm Hg且伴有中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣SAM单独引起）的患者，可考虑进行二尖瓣修复或置换手术。

IIa

C

291-294

对于静息或刺激后最大LVOTO压差≥50 mm Hg的患者，若二尖瓣叶-室间隔接触时室间隔最大厚度≤16 mm，或者在单独的切除手术后仍有中至重度二尖瓣反流，可考虑进行二尖瓣修复或置换。

IIb

C

296，317

（4）起搏治疗建议

建议

分级

水平

参考文献

对于部分静息时或刺激时LVOTO≥50 mm Hg、窦性心律且药物治疗无效的患者，若合并有室间隔酒精消融或室间隔切除术禁忌症或术后发生心传导阻滞风险较高，应考虑房室顺序起搏并优化AV间期，以降低左室流出道压力差，并促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疗的疗效。

IIb

C

268,318-322

对于静息时或刺激时LVOTO≥50 mm Hg、窦性心律、药物治疗无效且伴有ICD适应症的患者，应考虑植入双腔ICD（替代单导联设备），以降低左室流出道压力差或促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疗的疗效。

IIb

C

268,318-322,327

2. 左心室流出道未阻塞患者的症状治疗

（1）LV 射血分数正常（≥ 50%）的心衰患者治疗建议

建议

分级

水平

参考文献

NYHA功能分级II-IV且EF≥ 50%的患者，若在静息时和刺激时没有LVOTO，应考虑接受β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓治疗，以改善心衰症状。

IIa

C

274,338

NYHA功能分级II-IV且EF≥ 50%的患者，若在静息时和刺激时没有LVOTO，应考虑接受低剂量噻嗪类袢利尿剂治疗，以改善心衰症状。

IIa

C

（2）LV 射血分数降低的心衰患者治疗建议

建议

分级

水平

参考文献

对于无LVOTO且LVEF＜50%的患者，除β受体阻滞剂外，应考虑接受ACE抑制剂（若ACE抑制剂不耐受，可考虑ARB）治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险。

IIa

C

337

对于无LVOTO且LVEF＜50%的患者，除ACE抑制剂（若ACE抑制剂不耐受，可考虑ARB）外，应考虑接受β受体阻滞剂治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险。

IIa

C

337

对于NYHA功能分级II-IV且LVEF＜50%的有症状患者，应考虑接受低剂量袢利尿剂治疗，以改善心衰症状降低心衰住院率。

IIa

C

337

对于所有NYHA功能分级II-IV且LVEF＜50%的有持续性症状的患者，无论是否服用ACE抑制剂（若ACE抑制剂不耐受，可考虑ARB）和β受体阻滞剂，都应考虑接受盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）治疗，以降低HF住院率和过早死亡风险。

IIa

C

337

对于NYHA功能分级II-IV、EF＜50%且没有LVOTO的永久性房颤患者，可考虑接受低剂量地高辛治疗，控制心率反应。

IIb

C

337

（3）心脏再同步化治疗建议

建议

分级

水平

参考文献

对于最大LVOTG＜30 mm Hg、NYHA功能分级II-IV、LVEF＜50%且伴有QRS持续时间＞120 ms的LBBB的药物难治性HCM患者，应考虑进行心脏再同步化治疗，以改善症状。

IIb

C

339

（4）心脏移植建议

建议

分级

水平

参考文献

对于NYHA功能分级III-IV且LVEF＜50%的合适患者，可考虑进行原位心脏移植，不论患者有无接受优化药物治疗或难治性室性心律失常。

IIa

B

340,341,343,344

对于LVEF正常（≥50%）的合适患者，若伴有舒张期功能障碍引起的严重药物难治性症状（NYHA功能分级III-IV），应考虑进行原位心脏移植。

IIb

B

340,341,343,344

2014-09-18 17:42

作者：高菲