综述：突发性耳聋的最新进展

       突发性耳聋（以下简称突聋）是一种突然发生的原因不明的感觉神经性耳聋，又称暴聋。DeKlevn (1944年）首先描述此病， 发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病，占耳鼻喉科初诊病例的2%。两耳发病占4%，其中一半两耳同时发病，也有报告高达17%者。性别、左右侧发病率无明显差异。随年龄增加发病率亦增加，患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。其发病急，进展快， 治疗效果直接与就诊时间有关，应视为耳科急诊，就诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳。

病因

一、病毒感染

1、血行感染病毒颗粒由血循环直接进入内耳血循环内，引起耳蜗循环障碍或内淋巴迷路炎。

2、经脑膜途径病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎，故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。

3、经圆窗途径病毒引起的非化脓性中耳炎，感染经圆窗侵入内耳。

二、血管病变

血管病变在突聋发病机制中有重要意义。由于血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内狭窄、 出血、血液凝固性增高、动脉血压波动以及其他血管障碍，因缺氧而使螺旋器感觉结构发生变性。

三、膜迷路破裂

膜迷路破裂系指内耳的圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管膜破裂。由于膜破裂，引起突发性感觉神经性耳聋、眩晕和耳鸣等症状。因突然用力活动或经历气压剧变引起中耳气压骤变及颅压骤变。

四、膜迷路积水

一些轻、中度突聋，不论有无眩晕，可能是梅尼埃病的不同类型。突聋亦可能是梅尼埃病最先出现的症状。患者中最后发展为梅尼埃病者占5%〜6.6%。突聋速尿试验阳性者占27% (3/11人）。速尿是一 种快速利尿剂，应用后前庭水肿减退，可使前庭功能趋向正常。上述现象支持有些患者可能存在膜迷路积水。

鉴别诊断

根据上述病史、症状和各项检查可以作出突聋的诊断。但应尽可能作出病因诊断和鉴别诊断，以便及早进行合理治疗。尤其与咽鼓管狭窄、梅尼埃病和听神经瘤相鉴别。

1、咽鼓管狭窄

不少突聋表现为低频听力下降，这些病人初发症状为耳闷及低调耳鸣， 酷似咽鼓管狭窄，且通气后又诉轻快感；此外突聋诱因感冒也与咽鼓管狭窄或中耳卡他雷同；听力检查时如不正确使用骨导掩蔽，突聋病人常测出传导性听力曲线。因此，突聋可被误诊为咽鼓管狭窄以致延误治疗。还应注意两病可同时发生。

2、梅尼埃病

突聋病人常伴有眩晕，但不反复发作，仅一次发作导致耳聋而终结；无中低频听阈的动态变化；重振现象阳性率低。虽二者均可能有末梢前庭障碍， 但突聋有时有方向交换性眼震，在发病3天内可见迷路兴奋期快相向患侧的自发性眼震，其后转向快相向健侧的麻痹性眼震。梅尼埃病几乎都有重振现象。

3、听神经瘤

复习文献，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见。Berg报告133例听神经瘤中，17例主要表现为突聋，而且有4人在听神经瘤切除术前恢复了听觉功能，他提出突聋病人，即使恢复，也必须除外小脑脑桥角肿瘤的可能性。

分型

低频下降型

• 1000Hz (含）以下频率下降，至少250500Hz，听力损失≥20dB以上。

• 原因：多认为是膜迷路积水引起的 

• 治疗：改善内耳循环、激素、脱水治疗

高频下降型

• 2000Hz (含）以上频率听力下降，至少4008000Hz，听力损失≥20dB

• 原因：内、外毛细胞损伤

• 治疗：使用离子通道阻滞剂（如利多卡因） 激素、改善微循环治疗。

平坦型

• 所有频率均听力下降，250-8000平均听阈≤80dB为平坦型。

• 病因：血管纹功能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧；血管痉挛

• 治疗：解除血管痉挛、降低血液纤维蛋白原，激素， 改善内耳微循环等

• 即使轻度的听力下降，病人也会感觉听力下降的非常明显。

全聋型

• 所有频率均听力下降，250-8000平均听阈，≥81dB为全聋型。
  

• 原因：耳蜗总动脉或蜗轴螺旋动脉的栓塞或血栓形成。

• 治疗：降低血液纤维蛋白原，激素，改善内耳微循环的治疗

疗效分级

痊愈：受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平， 或达此次患病前水平。

显效：受损频率平均听力提高30dB以上。

有效：受损频率平均听力提高15〜30dB。

无效：受损频率平均听力改善不足15dB。

临床表现

一、耳聋

此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。

二、耳鸣

耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋前数小时出现，多为嗡嗡声，可持续1个月或更长时间。有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。

三、眩晕

突聋伴有不同程度的眩晕，其中约10%为重度耳聋，恶心、呕吐，可持续4〜7天，轻度晕感可存在6周以上。少数患者以眩晕为主要症状而就诊，易误诊为梅尼埃病。数日后缓解，不反复发作。

四、耳堵塞

耳堵塞感一般先于耳聋出现。

五、眼震

如眩晕存在可有自发性眼震。

治疗

1、突聋急性发作期（3周以内）多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激索+血液流变学治疗（包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等）。

2、糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg),晨起顿服；连用3d，如有效,可再用2d后停药,不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。

激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔口1次，连用4〜5次。耳后注射可以使用甲强龙20 ~ 40mg，或者地塞米松5 ~ 10 mg，隔日1次,连用4〜5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg(lml)，耳后注射1次即可。

对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

3、突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物（如甲钴胺、 神经营养因子等）和抗氧化剂（如硫辛酸、银杏叶提取物等）。

4、同种类型的药物,不建议联合使用。

5、高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。

6、疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度, 选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装罝。

预后

突发性聋有自愈倾向，一部分患者可自行得到不同程度的恢复。治疗前听力损失严重、伴有眩晕等是预后不佳因素。儿童和老人的听力恢复较其他年龄组差。治疗开始的时间对预后也有影响， 一般在7-10天内开始治疗者，效果较好。