三尖瓣闭锁的外科治疗进展

三尖瓣闭锁(Tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣叶完全未发育而缺如，右心房与左心室之间无直接交通。发病率为活产婴儿的0.039‰～0.1‰,约占先天性心脏病的1.2%，是一种比较少见的先天性心脏畸形。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。

【概述】

1817年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。

一般认为胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，出生后自然史1年生存率仅10%。

早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相继对肺血少的三尖瓣闭锁患者施行了体-肺动脉分流术，达到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首创应用肺动脉环缩术限制肺血流，使肺动脉开口正常的肺充血患者的症状得以改善。1950年Blalock和Halon施行房间隔缺损扩大术，Rashkind1966年应用导管球囊房间隔造口术都减轻了危重患者的症状。1959年Glenn首先报道应用上腔静脉与右肺动脉分流术，1985年Hopkins等在经典Glenn手术的基础上，创造出双向腔肺分流术。1971年Fontan在Glenn术同时，在右心房与肺动脉之间安置同种带瓣主动脉和下腔静脉口植入主动脉瓣。完成了完全性右心旁路手术，即Fontan术。后经Kreutzer、Bjork和Fontan不断改进，成为改良Fontan术，经历20余年的发展，心外管道全腔肺动脉分流术应用获得成功。

【病理解剖】

三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型，约占76%～84%。在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接；②隔膜型，约占8%～12%。右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜；③瓣膜型，约占6%。右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开形成闭锁；④Ebstein畸形型，约占6%。右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣；⑤心内膜垫缺损型，约占2%。右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。

Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系将三尖瓣闭锁分为3种类型，其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型；Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。在三尖瓣闭锁的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型、Ⅱb型、Ⅱc型以及Ⅲa型最为常见。

Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%)：该型特点是大血管关系正常。Ⅰa型:肺动脉闭锁;Ⅰb型:肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅰc型:肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损;

Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%)：该型特点是伴完全型大血管转位.Ⅱa型:肺动脉闭锁;Ⅱb型:肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型:肺动脉正常伴大型室间隔缺损；

Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%)：Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa型：肺动脉瓣狭窄;Ⅲb型：主动脉瓣下狭窄合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa、Ⅱa型)。于婴儿期即死亡。合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占儿童期病例的70%，成年期病例的100%。三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。

心房间的交通总是存在，其中卵圆孔未闭占80%，其余为继发孔房间隔缺损，原发孔房间隔缺损罕见，常见右房扩大、心房壁增厚、右心室偏小。当伴有较大室间隔缺损时，右室小梁部、流出道发育佳，右室腔大；室间隔完整时右心室呈未发育的间隙小腔，并同时存在肺动脉闭锁。22%的病人合并有左上腔静脉，通常引流至冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房。肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见。

【病理生理】

三尖瓣闭锁病人体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房左心房就成为体肺循环静脉血混合的心腔混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室因此所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重若肺部血流正常或增多肺静脉回心血量正常或增多则动脉血氧饱和度仅较正常稍低临床上可无发绀或轻度发绀若肺部血流减少肺静脉回心血量减少则动脉血氧饱和度明显降低70%出现低氧血症临床上有明显发绀如房间隔缺损小右到左分流受限生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。

由于右心室发育不全左心室单独承担体肺循环的泵血工作左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动持续超负荷的运转可导致左心肥大左心衰竭在肺血流减少的病例左心室仅增加少量的容量负荷往往不产生心力衰竭但在肺血流增多的病例左心室常因慢性容量负荷增加左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低进而左心室扩大心力衰竭如有主动脉缩窄或主动脉离断更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。

心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室然后通过狭窄的肺动脉入肺使肺血流量减少少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄而伴有大型室间隔缺损较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉使到达肺部的血流量增多罕见的情况是无室间隔缺损有肺动脉瓣闭锁血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉

【临床表现】

症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。

体征胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

【辅助检查】

X线检查：胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

心电图检查：90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、Ｔ波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。

M型超声心动图：显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。此外通过该检查了解左右心室腔和大血管的关系判断有无肺动脉瓣口和主动脉瓣口狭窄同时也可诊断合并畸形如动脉导管未闭主动脉缩窄主动脉发育不良主动脉弓离断主动脉瓣闭锁等  多普勒超声心动图检查可观察血流在心腔和大血管内走行方向测量房间隔两侧右心室和肺动脉(或主动脉)间的压力阶差

磁共振：磁共振可以准确地反映出心腔的大小大动脉的形态房室连接的关系左右心室与大动脉的位置关系对于区分三尖瓣闭锁的类型有帮助如典型的三尖瓣闭锁右心房室沟很深并充填了脂肪在磁共振显像表现为明亮的线状或三角结构替代了三尖瓣在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣闭锁，右心房室沟较浅近似正常

心导管检查及心血管造影：对于三尖瓣闭锁，心导管检查及心血管造影能提供比超声心动图更多的信息。一般应列为常规检查。右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小压差大，动脉血氧含量减少。左房左室肺动脉及主动脉的血氧含量相同

心导管检查及心血管造影中主要根据以下几点进行诊断：①右心导管不能从右心房进入右心室，但可通过心房间交通进入左心房左心室；②由于血液在左心房内混合，致使左心房、左心室及主肺动脉血氧饱和度均相似；③右心房压力等于或大于左心房压；④选择性右心房造影时显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。左心房、左心室及主动脉早期显影，右心室不即刻显影，致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮区，称右心室“窗洞”为本病造影的特征性表现。有时造影检查可显示心室间隔缺损、右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置。左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

【诊断】

临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

【手术治疗】

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。    

（一）姑息性手术    

1．改良Blalock-Taussig分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术，主张采用胸骨正中径路为妥，其优于左或右侧进胸径路。体-肺动脉分流接近左右肺动脉汇合处，有利于两侧肺动脉的发育，便于处理动脉导管未闭。分流手术常规采用Gore-Tex人造血管。其余有降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。    

2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。  

3．双向Glenn手术（改良上腔静脉右肺动脉吻合术）双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行，目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。

肝素化后分别在上腔静脉、右心耳或肺总动脉插管，建立平行循环或自身旁路。横