室间隔缺损外科诊疗常规

2022年06月19日 5583人阅读 返回文章列表

室间隔缺损,是由于胚胎期原始室间隔发育不全,而致左、右心室间存在的异常交通,为最常见的先天性心脏病。约占先天性心血管畸形的12%~30%。

一、临床分类

胚胎发育8周内,如果肌性室间隔、心内膜垫和球嵴相互之间融合出现偏差,即可在室间隔的任何部位出现缺损。根据胚胎学和解剖学,室间隔缺损主要分为4种类型:

1. 膜周型:最常见,约占70-80%,邻近三尖瓣的膜性缺损,位于室上嵴的后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下可延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣。

2.双动脉瓣下型:占10%,也称为室上嵴或流出道型,位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环,下缘是室上嵴。传导束远离室缺边缘,易发生主动脉瓣脱垂。

3.流入道型:占5%,位于三尖瓣隔瓣下方。位于膜部室间隔的后方。

4.小梁部或肌部型:占5%,多位于室间隔的小梁部,可多发,也可位于肌性室间隔的任何部位,缺损边缘全部由肌肉组成。

二、病理生理

室间隔缺损的分流量取决于缺损口径的大小和左右心室的压力阶差,而后者又取决于右心室顺应性和肺循环阻力情况。

新生婴儿出生后头几周内,由于肺及肺动脉仍保持某种程度的胚胎期状态,肺血管阻力仍较高,因此左向右分流量较少,症状较轻。数周后,肺血管阻力逐渐下降,分流量逐步增多,杂音随之明显,出现充血性心力衰竭。

长期大量的左向右分流,使肺小动脉中层增生,内膜增厚,肺血管阻力进一步增加,形成肺动脉高压。如果没有及时治疗,肺小动脉病变进行性加剧,形成不可逆性肺血管阻塞性病变,肺血管阻力甚至超过体循环阻力,导致右向左分流,患儿出现紫绀,此即艾森曼格综合征。此时右向左分流已经成为右室减压的通道。不能进行缺损的修补,患儿最终死于严重缺氧和右心衰竭。在小型及中等大小的室间隔缺损中,血流冲击心内膜受损,细菌在该部停留而致细菌性心内膜炎。

三、临床表现和诊断

1. 临床表现:与缺损大小,分流量,肺动脉压力及是否伴发其他心血管畸形有关。一般缺损直径较小,分流量较少者,临床无明显症状。缺损较大,分流量较多者,出现症状早,可有生长发育迟缓,活动后易疲劳及气促,反复出现呼吸系统感染,严重时可出现充血性心力衰竭。轻、中度肺动脉高压时,左向右分流量相应减少,肺部感染等症状反见减轻,但活动后气急、心悸和活动受限等症状仍存在。重度肺动脉高压,产生双向或右向左分流量时,临床出现紫绀,体力活动和肺部感染时紫绀加重,最终发生心力衰竭。

2. 体格检查:缺损小,生长发育正常。缺损大则生长发育比同龄儿明显瘦小。当发生重度肺动脉高压,右向左分流时,临床可见唇、指紫绀或出现杵状指,以及肝脏肿大,下肢浮肿等右心衰竭表现。常见左心前区隆起,胸骨左缘等3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩期杂音,伴收缩期震颤。肺动脉高压病人,肺动脉瓣第2音亢进;严重肺动脉高压、左右心室压力相近时,收缩期杂音轻以致消失,而代之以响亮的肺动脉瓣的第2音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂或关闭不全者,除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音。

3. 辅助检查:

1)胸部X线平片:肺血增多,肺动脉段突出,左心室增大。严重肺动脉高压者以右心室增大为主,此时的肺血减少,尤以外带明显,双侧肺动脉呈残根样改变。

2)心电图:缺损小,心电图正常。缺损大,初期阶段示左心室高电压,左心室肥大;随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高,逐步出现左、右心室合并肥大;最终主要是右心室肥大,并可出现不完全性束支传导阻滞和心肌劳损等表现。

3)超声心动图检查:此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以显示缺损的大小和部位,并可以明确分流的方向。同时,超声心动图可以估计肺动脉的压力,明确缺损与周围组织的解剖关系。目前已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段,在很大程度上已可取代心导管和心血管造影检查。

4)右心导管检查:当患者出现严重的肺动脉高压,为了明确是否存在手术修补缺损的指征时,需要做右心导管检查,可以明确分流的方向以及分流量的大小,测定肺动脉的压力,并计算肺血管阻力。并根据肺动脉对血管扩张剂的反应,如吸氧或吸入万他维试验,来判断是否具有手术适应证。

四、诊断与鉴别诊断

1. 动脉导管未闭伴肺动脉高压时,听诊仅为收缩期杂音,易与高位心室间隔缺损混淆。高位心室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全,易误为动脉导管未闭。心超检查有助鉴别。

2. 肺动脉瓣狭窄需与心室间隔缺损小,尤其是肺动脉瓣下型缺损鉴别。前者胸片肺血少,肺动脉总干有狭窄后扩张。

3. 室间隔缺损伴重度肺动脉高压临床出现紫绀时,需与其他紫绀型先天性心血管畸形鉴别。病史发现紫绀从无到有,肺动脉瓣区第二音亢进。

五、治疗

1. 手术适应征 诊断明确,辅助检查提示左心容量负荷增加,肺血增多,或者心导管检查Qp:Qs>1.5者,需要手术治疗。

对于存在严重的肺部感染,经严格的抗菌药物治疗感染基本控制者,以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者,应该考虑亚急诊手术。

小于3个月的婴儿,多发室间隔缺损,合并顽固性左心衰,可选择肺动脉环缩手术,以后酌情行根治手术。

限制性室间隔缺损的患儿,1岁内室间隔缺损自发闭合的可能性较大,5岁以后自发闭合的可能性几乎不存在。

室间隔缺损伴肺动脉高压的手术适应征:临床无紫绀,动脉血氧饱和度达95%,肺循环流量/体循环流量≥1.5、肺动脉阻力/体循环阻力≤0.75,肺总阻力<10Woods单位。

肌部室间隔缺损的治疗,肌部单发室间隔缺损,缺损直径<0.5cm,血流动力学改变不明显,随着生长发育和肌束肥厚,有可能自行愈合,一般不主张手术。肌部多发室间隔缺损、合并其他类型的室间隔缺损,可有手术指征。

2. 术前准备 在婴幼儿病例伴有肺动脉高压,反复肺炎,心力衰竭者,术前准备十分重要,为保证手术成功的主要关键。预防、控制感染;改善心功能(包括强心,利尿和扩张血管药物);纠正营养不良,贫血和低蛋白血症。

3. 手术方法

1)直视下室间隔缺损修补术 多在胸部正中切口下完成。年长儿(>3岁)为了美容效果,可以选择右侧胸部切口。

2)经皮或经胸介入导管室间隔缺损封堵术 对于肌部缺损、特别是多发肌部缺损和小的膜周部缺损应用此方法比较有优势。

4. 术后并发症

1)残余分流,发生率为1~10%,残余小漏,有望自行闭合,大的漏孔需再次手术修补,术中鼓肺检查是否漏血是个极为重要的有效措施;

2)完全性房室传导阻滞,永久性传导阻滞已降至2%以下,需用永久起搏器维持。暂时性传导阻滞一般短期内可恢复;

3)术后肺动脉高压危象,术后持续应用镇静剂和肌松剂保持患儿绝对安静,肺动脉高压危象可采用吸入一氧化氮治。

5. 手术效果 单纯室间隔缺损手术死亡率已明显降低,在1%以下。小年龄,低体重伴其他心内畸形和重度肺高压者死亡率要高得多。室间隔缺损修补的远期疗效较好,生活质量与同龄人相似,但如果肺血管病变已成为不可逆者,则预后较差。


0