小腿剧烈瘙痒20余年 经久不愈 什么顽固的皮肤病???

2018年06月14日 9152人阅读 返回文章列表

例1 男性 26岁 小腿剧烈瘙痒20余年 自幼发病 按结节性痒疹治疗 略有好转 经常反复。抓后偶有起水疱。家族中无类似疾病患者。例2 女性 20岁 小腿剧烈瘙痒4年 当地按结节性痒疹治疗。其母和阿姨有类似皮肤表现。两例病理表现类似 见表皮下裂隙或水疱 免疫荧光阴性

临床图片见前面发的照片  
临床结合病理检查 确诊为痒疹样型营养不良性大疱性表皮松解症。一般为常染色体显性遗传性皮肤病 临床表现非常类似结节性痒疹 易误诊 但病程中常可问出摩擦部位起水疱 发病年龄偏早等特点可以提供诊断线索 由于是基因问题 根治就很困难了 对症治疗可以缓解瘙痒症状。这两例是同样的诊断 一个没有家族史 属于散发病例 一个有家族史 诊断更加简单

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