这种罕见病能夺走了微笑，威胁生命，到底该如何护理？

它是免疫系统的一种疾病，

它会让你的脸部皮肤僵硬，直至笑容消失，

它会让你的四肢致残，

它也会累及内脏，如肺部纤维化等，

某一天，让呼吸也成为奢侈，

它夺走微笑，威胁生命，它是一种罕见病。

它，也是黄闰月大夫今天要科普的“硬皮病”。

（图源：摄图网）

硬皮病，是一组以皮肤增厚硬化为共同表现的异质性疾病。可见局限性或弥漫性皮肤增厚和 (或) 纤维化，并常累及多种脏器 (肺、胃肠道、肾脏和心脏等) ，伴有免疫异常及微血管病变。

目前, 硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中。

那么，硬皮病患者该如何注意日常生活护理，能够微笑起来，积极面对生活呢？

 
对症治疗

1 西医 

硬皮病的治疗目前大多为对症治疗，主要包括抗炎和免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗3个方面。

对于病情进展迅速，累及重要脏器损害的患者，要采取积极的治疗，减少器官受累和改善预后。以“改善病情”为主，增加存活率、减少致残率和并发症。

2 中医

根据中医辨证论治，把硬皮病分为脾肺不足、脾肾阳虚两大证型，在治疗中抓住健脾益肾、活血化瘀两大法则，配合西药，中西医协同，可以标本兼顾。

 
饮食护理

该病累及消化道的常见部位是食管，患者对固体食物咽下困难，因此饮食护理尤为重要。

宜少量多餐，根据病情选择普食、半流质或流质饮食。

应给予清淡可口、易消化、高热量、高蛋白、高维生素、低盐饮食。食新鲜水果、蔬菜。避免过硬得食物，忌食辛辣刺激性得食物，忌饮咖啡、戒烟酒。

吞咽困难者，应给与半流质饮食或流质饮食，以保证机体必需得营养供给。

（图源：摄图网）

 
皮肤护理

1  完整皮肤护理

系统性硬皮病患者均有不同程度得皮肤病变，因此皮肤护理尤其重要。

洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛；过高组织充血水肿加重，而影响血液循环。

皮肤瘙痒者，避免搔抓，以免擦破皮肤，对长期卧床不起的病人，保证皮肤的完整性，要定时翻身，防止皮肤长期受压，在肢端或突起部位垫小棉垫，防止血液循环不良，形成压疮和溃疡。

2 破损皮肤的护理

保持创口干燥、干净，避免污染，局部给予清水，碘伏消毒，有脓性分泌物时，及时清理，保持创面干燥，给予抗生素软膏局部外涂，防止感染扩散。

 
心理护理

应该对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，乐于接受治疗及护理，充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性、预后及疗效的不明确特点。

 
日常护理

严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

保持心情舒畅，正确对待疾病，配合治疗。

避免阴冷潮湿的居住环境，避免阳光暴晒及冷热刺激。

每日起床后进行15分钟热水浴，平常用温水洗手、洗脸。

（图源：摄图网）

有雷诺氏现象时，冬季避免长时间呆在寒冷空气中，根据气温变化调节手套、袜子的厚薄，保持肢端的温度；避免直接进冰箱取物，避免接触冷水。

注意卧床休息，保证充足睡眠。

养成良好的口腔卫生习惯，三餐后刷牙，使用软毛牙刷，防止损伤牙龈。

要定期复查。病情活动时，最好应每月复诊一次。病情稳定后，至少3~6个月一次定期复查血尿常规以及肝肾功能等。

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