全球寿命最长“渐冻人”霍金

著名物理学家史蒂芬•霍金因患渐冻症去世，享年76岁。霍金因对现代宇宙学的贡献被世人所知，同时，他一生与病魔搏斗的精神也激励了许多人。从21岁起，“渐冻症”就与霍金纠缠在一起。“渐冻症”是一种罕见病，它的中位生存期比许多癌症还短，但霍金是一个例外，这与运动神经元病的表现型、患者的基因型、疾病护理等因素相关。“渐冻症”的医学名称叫做运动神经元病(MotorNeuronDisease,MND)。其实在霍金之前，世界上就有许多名人患上这种疾病。比如，美国历史上的传奇棒球手卢迦雷(LouGehrig)，所以在美国这种疾病也叫做卢迦雷病。医学将运动神经元病分为四种类型：肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩和进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化(ALS)是其中最常见的类型。我们将运动神经元病俗称为“渐冻症”，顾名思义，它的核心特点就是运动功能障碍，而感觉正常。患者的表现是肌肉无力和萎缩，却不会伴有麻木。除此之外，运动神经元病还有一个特点：它是一种逐渐进展且进展较快，只会逐渐加重，不会好转的疾病。它被称为“渐冻症”正是因为它是一种逐渐将人“冻住”，不断进展的疾病。渐冻症虽然不可治愈但可以治疗。“渐冻症”中位生存期只有3年至5年，虽然无法治愈，但是可以治疗，患者不要轻易放弃希望。对于运动神经元病来说，治疗的核心有四点。一是保证充足的营养。患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术(即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题)，如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。二是保证呼吸。由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。三是给予药物治疗。目前，许多药物还在研究阶段，利鲁唑已被证实能够延长患者生存期，一旦确诊应尽早使用。四是精心护理。

   运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。那为什么霍金21岁就得了这个病呢?这是因为运动神经元病的表现型有多种，其中有一种是发病年龄较早的“青少年型”。“青少年型”患者中的一部分人生存期的确比较长，这也是霍金能够相对“长寿”的原因之一。当然，“青少年型”的生存期并非一定较长，还与患者基因型等因素相关。相较于大多数“渐冻症”患者，霍金生存到76岁，可以说是一个奇迹。另外，霍金的寿命受益于规范的治疗和精心的护理，饶是如此，他在一生中也多次经历命悬一线的危机，可见此病十分凶险。就中医而言，根据该病的临床表现主要是肌萎缩，因此属于中医痿证范畴。但也有学者认为该病患者除有肌萎缩外，其异常感觉是经络痹阻所致，可归入“痿痹并病”;有些患者肌萎缩不明显，但肌肉因肌力、肌张力明显减退而废用，可归入“痿痱并病”。根据中医理论，可以用治疗痿证的方法治疗该病。因为中医认为脾主运化水谷，即吃进去的食物要经过胃消化，而脾则吸收其中的营养并运送至肌肉，帮助肌肉生长。而肌肉萎缩，就说明食物中的营养没有被脾吸收，所以需要健脾。但这些患者病久还会伤肾。临床情况也证实，单用健脾方法，患者的肌肉还是长不出来，还是瘫痪，说明该病还伤肾，因此也需要补肾。在临床上，增加补肾的方法治疗该病，确实比单用健脾方法更有效。由于西药利噜唑治疗费用较贵，因此很多患者应用中医药治疗，虽然不能彻底根治，但能延长生存时间，并延缓病情发展。五龙荣肌汤主方组成：天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效：健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症：重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用：五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验，通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，分步骤的治疗萎证，取得了良好的疗效。