脊柱裂＋脊髓栓系综合征＋椎管内脂肪瘤一例

当蜘蛛网无情地查封了我的炉台

当灰烬的余烟叹息着贫困的悲哀

我依然固执地铺平失望的灰烬

用美丽的雪花写下：相信未来

——食指《相信未来（节选）》

从直立行走到汽车飞机，从穴居山洞到高楼大厦，从刀耕火种到机械文明，从人类用火反抗自然开始，便是一段不屈不挠，可歌可泣的编年史。

人类的先祖从来不知道的未来会走向何方，但是他们为了生存与天斗、与地斗，他们甚至不知道未来是什么意思，但是却树立了抗争和相信未来的信念，保证后代们不断向前。

天灾和人祸，没能阻挡人类前进的脚步。数十万年来，伴随的人类而生的，除了天上的日月，还有疾病！

疾病是不可避免的，但是医学的发展使得面对疾病我们不在一筹莫展，很荣幸我是那个处在和疾病抗争第一线的人。

彤彤是我们最近接诊的一个病例，只有三个月的他在很多孩子充满好奇的双眼观察世界，享受父母的宠溺的时候，就已经住进医院，接受手术。

得病是不幸，但是及时的治疗却是不幸中的万幸。希望彤彤能够有一个美好的未来，我坚信，他一定会又一个别样的未来！

彤彤三个月大，陕西延安人。三个月前刚出生的时候，家长就发现他的腰段后背部有一个直径大小约5cm的包块，包块质地较软，基底较宽，没有什么特殊症状，在某医院被诊断为“腰骶部脊髓、脂肪、脊膜膨出伴脊髓栓系”。医生考虑彤彤年纪太小，建议动态观察。

彤彤在不断长大，虽然没有出现其他异常，但是彤彤爸爸和彤彤妈妈总觉得心里有根刺“这样一直拖着也不是个事啊！”每天看着彤彤、听着他咿咿呀呀、摸着他的小手，知足和辛酸都是其他人难以体会的。

转眼之间，三个月过去了。都说“三翻六坐”但是彤彤却不会翻身，彤彤的爸爸这才带着彤彤来我们唐都医院小儿神经外科亚专业组就诊，门诊以“脊柱裂＋脊髓栓系综合征＋椎管内肿瘤”收住入院。

入院后，我们组给于高度重视，毕竟孩子还小，未来还有无限可能，而只有三个月的孩子，治疗难度也是比较高的。在制定手术治疗的方案以后，我们一边完善检查，一边请唐都脑科医院高国栋院长、唐都医院神经外科屈延主任指导治疗。在确诊彤彤是“脊柱裂＋脊髓栓系综合征＋椎管内脂肪瘤”后，在两位专家的指导下，我们确定了了“脊髓栓系松解术＋椎管内占位性病变切除术”的手术方案，手术由我进行。

手术的感觉很奇特，那是一种病人将命交给你的沉重，也是对自己所学最好的检验。说没有压力是不可能的，但是那是多年以前刚开始走进手术室的时候，是自己独立完成第一台手术的时候。这么多年的医疗经历，早就清楚，平常心是手术成功所必须的。

手术很成功，不仅松解了粘连的脊髓，并且全部切除椎管内的肿瘤。术后给予对症治疗，观察病情变化。手术结束后，还有恢复，三个月的彤彤恢复很好，可能都不知道尚且他短暂的人生已经有了丰富的经历。

无论如何，手术成功了，就是最大的幸福，对彤彤和彤彤的父母是这样，对我们组的全体医护人员也是这样！

讨论：脊髓脂肪瘤发现就要手术吗？

脊髓脂肪瘤（spinal cord lipoma）是大量的皮下脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，背侧硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀，失去正常结构。脂肪瘤长入硬脊膜下腔，与低位的脊髓混合生长。

脂肪瘤如果长入脊髓的背侧浅表内，称为背侧型脊髓脂肪瘤；脂肪瘤也可向脊髓内部一侧或两侧生长，甚至长到腹侧，此时称为腹侧型脊髓脂肪瘤。脊髓因此被压迫、牵拉，造成栓系。

脊髓脂肪瘤背部外观为一皮下脂肪瘤，表面可见毛细血管痣或皮肤凹陷。有时仅表现为一小皮赘。临床上可有不同程度的膀胱、肛门括约肌功能障碍，下肢瘫痪，足畸形及步态异常等。

脊髓脂肪瘤好发于腰骶段和骶尾部，分别称为腰骶型脊髓脂肪瘤和骶尾型脊髓脂肪瘤。这2种类型的病理学改变和手术方法略有不同。腰骶型脊髓脂肪瘤椎管缺损位于腰骶段，圆锥低位，位于腰骶甚至更低。皮下脂肪瘤通过缺损的椎管及硬脊膜与下方的脊髓混杂生长。由于背侧硬脊膜缺如，两侧残留的硬脊膜组织生长到脂肪瘤下方的脊髓上，位于脊髓的2个侧面神经根的上方及圆锥末端，脊髓因此受到硬脊膜的牵拉、栓系。同时，脂肪瘤还向椎管腔头端及尾端两侧生长。通常，向头端生长的脂肪瘤进入正常硬脊膜下腔，长入脊髓的背侧和（或）一侧，而向尾端生长的脂肪瘤多位于硬脊膜外。

骶尾型脊髓脂肪瘤与腰骶部脊髓脂肪瘤不同之处在于缺损在骶管，骶尾部的皮下脂肪瘤通过缺损的骶管及硬脊膜与低位的脊髓混杂生长。圆锥不是终止在腰骶硬脊膜的中段，而是终止在硬脊膜囊末端上。因此，圆锥发出的马尾神经不是按照正常解剖从圆锥末端纵向发出，而是从圆锥的腹侧斜向下方发出。脂肪瘤位于圆锥表层并向圆锥内生长。

目前，临床上对于有症状的脊髓脂肪瘤，需要尽早手术。由于手术有损伤脊髓的风险，故对无症状的脊髓脂肪瘤，是及早预防性手术还是等待症状出现后再手术，存在争议。目前，越来越多的学者倾向于预防性手术。

脊髓脂肪瘤患者手术目的不仅要切除脂肪瘤，减轻脊髓压迫，还要将脊髓从硬脊膜囊上分离下来，彻底解除脊髓栓系。为保护脊髓功能，手术中如果发现脊髓内残留的少量脂肪组织不强求全切除。手术的关键是找出圆锥，将其从硬膜上分离下来。

腰骶部脊髓脂肪瘤圆锥生长在腰骶硬脊膜中段，只要从椎管腔远端正常处向头端走，很容易找到。骶尾脊髓脂肪瘤其圆锥是生长在硬脊膜囊末端上，并被骶管内和骶管外的脂肪瘤覆盖，很难被发现。因此，骶尾脊髓脂肪瘤的手术难度要大于腰骶部脊髓脂肪瘤。只有顺着硬脊膜向下逐渐分离，直到硬脊膜囊末端，才能找到圆锥末端，将其彻底松解。

需要特别提醒的是：脊髓脂肪瘤如果早期得到正确的治疗，患儿的预后较好，考虑到此病自然病程预后较差，早期诊断、早期手术是关键。阻止神经系统、骨骼系统和泌尿系统疾病的发展至关重要。