唐都脑肿瘤专家赵天智：孩子确诊髓母细胞瘤后规范治疗

　　髓母细胞瘤好发于10岁以下的儿童，属于原始神经外胚层肿瘤，是儿童较常见的脑内恶性肿瘤之一，约占儿童原发性脑肿瘤的15%-30%，恶性程度高，常合并有梗阻性脑积水，可以发生在颅脑的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室上的小脑蚓部。由于肿瘤增长迅速，容易充满第四脑室，形成梗阻性脑积水，导致颅内压增高，临床表现以头痛、呕吐及共济失调最常见。

　　手术治疗是去除肿瘤、解除颅内高压最快最彻底的方法，并为放化疗和其他治疗措施创造条件。近年来，髓母细胞瘤的手术方式和放化疗策略取得了巨大的进步，手术死亡率已由以往的17%-26.5%降至5%，5年生存率由70年代的20%上升至70%。由于肿瘤位于后颅窝，离脑干较近，因此手术全切存在一定的风险。过多的肿瘤残余将导致预后较差，因此在不增加手术风险和并发症的前提下应尽可能多切除肿瘤。

　　有人认为髓母细胞瘤发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果，这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

　　髓母细胞瘤有哪些临床表现

　　除了颅内压增高和小脑损害征以外，髓母细胞瘤还有以下的表现：

　　1、复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。

　　2、面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。

　　3、强迫头位：当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时，刺激及压迫颈神经根，造成病人的保护性位置反应。

　　4、头颅增大及McCewen征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离所致。

　　5、锥体束征：由于肿瘤体积增大，向前压迫推挤脑干所致，以双下肢出现病理反射较为多见。

　　6、呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减弱或消失。

　　7、小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性，甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。

　　8、蛛网膜下腔出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。