头颈部遗传性肿瘤4

2017年05月25日 10772人阅读 返回文章列表

4、家族性甲状旁腺功能亢进:
遗传性甲旁亢属于原发性甲旁亢的范畴,根据临床表现差异,分为家族性多发性内分泌腺瘤1型,家族性多发性内分泌腺瘤2型,家族性甲状旁腺功能亢进症-颌骨肿瘤综合征和家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进症等。

多发性内分泌腺瘤1型和2型上文中已经叙述,在此不再赘述。

家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进为常染色体隐性遗传,甲状旁腺的病变表现不一,可为腺瘤或增生,对于该病是否独立于其他上述三种类型尚有争议。甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤(HPT-JT)综合征为常染色体显性遗传性综合征,主要表现为甲旁亢、颌骨肿瘤,有的病人表现为肾脏肿瘤。

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