慢性中性粒细胞白血病如何诊断和治疗？

慢性中性粒细胞白血病的诊断标准为以下5条均需满足：

1、外周血白细胞≥25X10^9/L, 分叶核嗜中性粒细胞及棒状小体白细胞≥80%,中性粒细胞前体（早幼粒细胞、粒细胞和后髓细胞）<WBC 的 10%，原始细胞很少，单核细胞计数 <1X10^9/L，无粒细胞生成异常

2、细胞增生活跃，中性粒细胞的百分比和数量增加，中性粒细胞成熟正常，原始细胞占有核细胞 <5%

3、不符合BCR-ABL阳性慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症或骨髓纤维化

4、无PDGFRA、PDGFRB或FGFR1或PCM1-JAK2 的重排，有CSF3R T618I 或其他异常

5、CSF3R突变；或者无CSFR3R突变、持续性中性粒细胞增多（至少 3 个月）、脾肿大和无反应性中性粒细胞增多的可识别原因，包括不存在浆细胞肿瘤，或者，如果存在，通过细胞遗传学或分子学研究证明骨髓细胞克隆性；

治疗

这些患者通常不会发展为急性髓系白血病，但生存期很短，通常不到两年。有效治疗不确定，可能干扰素[1]和 JAK1/2 抑制剂鲁索替尼[2]有反应，如能耐受做移植。

参考文献

[1].   Kurzrock R, Bueso-Ramos C E, Kantarjian H, etc. BCR rearrangement-negative chronic myelogenous leukemia revisited[J]. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology, 2001, 19(11): 2915-26.

[2].   Maxson J E, Gotlib J, Pollyea D A, etc. Oncogenic CSF3R mutations in chronic neutrophilic leukemia and atypical CML[J]. The New England journal of medicine, 2013, 368(19): 1781-90.