嗜酸性肉芽肿性多血管炎

创建人： 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2019-01-11 18:17:20

 

疾病基本属性

对应ICD-10疾病：变应性血管炎哮喘过敏性鼻炎(变应性鼻炎)

别名：暂无

英文名：eosinophilic granulomatosis with polyangiiti

发病部位：血管

症状：发热呼吸困难咳嗽腹痛腹泻

就诊科室：风湿免疫科

多发人群：30～40岁

并发疾病：暂无

治疗手段：综合治疗

是否遗传：否

是否传染：否

 

疾病介绍

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种可累及全身多个系统的少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体相关性系统性血管炎

 

疾病知识

 

症状

本病可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外，常出现多种呼吸道疾病症状如喘息、咳嗽、呼吸困难等。

 

病因

病因不明

 

检查

1、询问病史、体格检查

2．外周血和呼吸道嗜酸粒细胞

3．ANCA：ANCA的检测必须同时采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定法

4．血清免疫球蛋白测定

5．其他血液学指标

6．尿常规检查

7．影像学检查

8．组织病理学检查

9．肺功能检查

10．其他辅助检测：(1)超声心动图。(2)呼出气一氧化氮(FeNO)检测。(3)胃肠镜检查

 

诊断

本病诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检等。 6条分类标准包括： (1)哮喘样症状(或喘息发作)； (2)嗜酸粒细胞增多(≥10%或绝对值≥1.5×109/L)； (3)单发或多发性神经病变； (4)非固定性肺浸润； (5)鼻窦炎； (6)血管外嗜酸粒细胞浸润，符合4条或以上者可诊断EGPA。

 

治疗

治疗原则：制定治疗方案前要先进行5因子评分以评估；0分：EGPA患者可使用激素控制症状；≥1分：建议激素和免疫抑制剂联合治疗。总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2个阶段。

1．激素治疗

2．激素联合分免疫抑制剂治疗

3．靶向治疗药物：美泊利单抗、利妥昔单抗。

4．其他及吸入性药物治疗：高剂量吸入激素和支气管舒张剂(β2-受体激动剂)的复方制剂

5．其他治疗：(1)血浆置换 (2)静脉注射免疫球蛋白(3)α-干扰素(4)鼓励患者接种灭活疫苗和流感、肺炎球菌疫苗；应用免疫抑制剂和(或)泼尼松≥20 mg/d的患者禁忌接种灭活疫苗。(5)周围神经受累或运动功能障碍的患者应常规接受物理治疗。 

 

预后

预后的标准为5因子评分评价体系，分数越低预后越好。分数越高，预后越差。

 

预防

本病病因不明，出现与本病相关临床表现特征及时去医院早诊断、早治疗可改善预后，提高患者的生存质量。