查不出原因的婴儿夜啼有时可能是婴儿维生素B1缺乏的早期症...

查不出原因的婴儿夜啼有时可能是婴儿维生素B1缺乏的早期症状之一青岛大学附属医院儿童保健科马良

婴儿过度哭闹（肠绞痛）是指婴儿一天中有发作性的激惹或哭闹，每日总计3小时以上，每周3日以上，持续最少3周，后因精疲力竭而入睡[7]。中医上，有类似的病症称为夜惊，即小儿受惊后，入寐时啼哭不安，时哭时止，或寐后定时啼哭，甚则通宵达旦为主要特征的一种病症。小儿不善于表达，大多只明显表现为恐惧啼哭症状，多数发生睡眠状态下的啼哭证候，又称为夜啼[8]。

定义：脚气病(beriberi)是由维生素B1(硫胺素)缺乏引起，以消化系统、神经系统和心血管系统症状为主的全身性疾病，又称维生素B1缺乏病(thiamine deficiency)。

婴儿脚气病症状：多数发生于出生数月的婴儿。一般病情急、多为突然发病，若不及时诊断，可因诊治失误死亡。起初婴儿表现为食欲不振、呕吐、兴奋、啼哭、腹痛、便秘、水肿、心跳快、呼吸急促和困难。心血管症状较明显，与成人急性心脏型脚气病相似。患儿可因喉水肿而失音，这些症状形成特殊的喉鸣(脚气病哭声)。晚期有发绀、心脏扩大、心力衰竭。肺、脑、肝均可发生充血而致缺氧、颅高压、昏迷而死亡。查不出原因的婴儿夜啼有时可能是婴儿维生素B1缺乏的早期症状之一。

发病机制：维生素B1 在肠道吸收后，通过酶的作用磷酸化生成硫胺素焦磷酸盐(thiamin pyrophosphate，TPP)，是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子，又是磷酸己糖氧化支路中转羟乙醛酶的辅酶。组织中，特别是代谢旺盛的脑和心肌组织中葡萄糖和丙酮酸代谢必须要有足够的维生素B1 参加，否则会使丙酮酸难于进入三羧酸循环而氧化，多量的丙酮酸滞留在血液中，导致周围小动脉扩张、外周阻力下降、静脉回流量增加，造成心脏排出量和心脏工作量都增加。此外，乳酸盐和丙酮酸盐使心肌对氧的利用率降低，易使心脏功能趋于衰竭。维生素B1 还对分解乙酰胆碱酯酶有抑制作用，乙酰胆碱能增加肠道蠕动，维生素B1 缺乏时胆碱酯酶活性增强，分解乙酰胆碱增多，引起肠蠕动缓慢、肠壁松弛。乙酰胆碱又是神经传导的递质，维生素B1 缺乏造成胆碱酯酶活性增强，分解递质增多，最后也会影响神经的传导。维生素B1 缺乏所引起的病理生理改变(

检查：红细胞转酮酶活性(erythrocyte trasnsketolase activity，E-TKA)测定E-TKA测定是评价体内维生素B1营养状态的有效指标，可在维生素B1缺乏的临床症状出现前作出诊断。维生素B1部分以转酮酶的辅酶形式存在于红细胞内，维生素B1缺乏会导致转酮酶活力下降，E-TKA是通过加入外源性硫胺素焦磷酸盐(TPP)来测定转酮酶的活性，以TPP效应百分率作为指标判定，结果比较准确和灵敏。

治疗：

1.一般治疗有脚气性心脏病的患者，病情一般较危重，故要注意卧床休息及对症处理。

2.饮食治疗作为脚气病的辅助治疗手段。动物性肉类食物含维生素B1较丰富，故可多选食这些食物。病人每天蛋白质摄入量可达100～150g，但碳水化物的量应适当限制，以免增加维生素B1的消耗。低盐饮食则有利水肿的控制及心衰的纠正。

3.治疗原发疾病继发性脚气病常起因于一些诱发维生素B1缺乏的代谢性疾病或消耗性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进症、结核病等，在补充维生素B1制剂的同时，应彻底治疗原发性疾病。

4.维生素B1治疗 维生素B1是治疗脚气病的惟一药物，有片剂和注射剂2种剂型。病情轻者或干性脚气病者，口服5mg/次，3次/d。或维生素B1 50～100mg/次，1次/d，肌内注射，病情缓解后改为口服。