1以长期鼻塞流涕为表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（图）

鼻腔鼻窦恶性肿瘤，早期阶段，没有典型的症状。这是由于鼻腔鼻窦是一空腔器官，肿瘤可以在其中生长很久而不被发现。而当出现鼻塞、流脓涕、粘涕、甚至血涕、嗅觉减退，甚至由于肿瘤进展，侵犯了邻近的器官，如眼眶或颅底而出现视力下降、眼球肿胀、面颊肿胀、牙齿松动等才来就诊，往往病程已经发展到晚期，难以控制。鼻腔鼻窦恶性肿瘤的另外一个特点是肿瘤来源多样，类型复杂。我们在接下来的一段时间内，将连续以实际病例分享的形式，同广大患者朋友分享我们诊治此类病患的经验，希望能给大家启示……上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科张维天

近日我诊治一位朋友介绍的病人，该女士是高级知识分子，退休不久，常年往返国外探亲。四年前即已经出现鼻塞流脓涕等症状，在其医保的江西以及上海的五官科专科医院诊治，诊断为鼻炎，反反复复用尽了各种滴鼻药，每次治疗后仅稍有缓解后又再复发，两年前耳朵也是严重的听力下降，耳背逐渐加重。患者亲戚电话我，是否能够给仔细诊治，好好调理一下。我满口答应。

第二天接诊病人，发觉她精神略萎靡，由于长期的流涕，前鼻孔上唇周围的皮肤都发生了湿疹，有皲裂。这在成人是很少见的。而再观察鼻腔，见粘膜灰白色，鼻腔由大量脓性分泌物及痂皮覆盖，没有一处健康的粘膜。

耳聋严重，要嘶吼着同她交流。检查鼓膜，见鼓膜内陷。以往CT检查提示“慢性鼻窦炎”。

我对其鼻腔病变产生了疑问，因为该病人的鼻腔病变表现为大范围的糜烂及坏死，这不是一个单纯的鼻炎的表现，所以暂时给出的诊断为“慢性鼻窦炎，药物性鼻炎？”，并收入院进一步诊治。

入院后，我们首先考虑该患者是否是特异性感染（比如真菌、结核杆菌、支原体、衣原体、梅毒螺旋体、HIV等）导致的鼻腔病变，因此进行了鼻腔分泌物的培养和药敏试验。同时，我们针对鼻腔内病变的粘膜，进行病理活检，以期尽可能的明确诊断。

该患者入院后突然连续几天出现高热症状 ，且了解到该病人之前并无其他疾病病史，此时该病人的病理检查结果出来了，为“结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型”，为血液系统的恶性肿瘤，不明原因的发热问题有解释了，为什么鼻炎看了四年也没好转的谜团也解开了。经过耳鼻咽喉科、血液科、肿瘤科、放疗科的会诊，决定将病人转入放疗科进一步治疗。

下面我们了解一下，什么是“结外鼻NK/T细胞淋巴瘤”及该疾病的病因、诊断、病理、治疗及转归。

结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型），属于血液系统的恶性肿瘤，被认为是自然杀伤细胞来源的侵袭性肿瘤，约2/3的病例发生于中线面部,包括，1/3发生于其他器官和组织，如皮肤、胃肠道和附睾等。在中国该肿瘤占所有非霍奇金淋巴瘤NHL的15%，属EB病毒相关淋巴瘤。该肿瘤病因复杂，大量研究发现，鼻NK/T细胞淋巴瘤是EB病毒相关性淋巴瘤，高达75%-100%的瘤细胞表达EB病毒的相关抗原和基因。

该病发病的高峰年龄在40岁前后，男、女之比为4:1。主要病变部位在鼻腔，其次是口腔，常累及鼻咽和鼻窦，也可累及外鼻。主要症状有顽固性鼻塞、鼻出血、分泌物增加和鼻面部肿胀等。主要体征是病变局部溃疡、肉芽肿样新生物及骨质破坏，晚期可发生全身播散。该病有时临床症状及体征无特异性，可能发生误诊的情况，因此诊断和治疗该疾病与医生的经验有很大关系。根据临床表现、病理检查、免疫组化染色及EB病毒检测等确诊结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻部）。值得注意的是由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难，故活检需要多取材，必要时重复活检。

结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）的治疗效果不佳，预后不良。一般采用联合化疗与放疗相结合的综合治疗，5年生存率约31.5%-42%。放射治疗是Ⅰ、Ⅱ期患者首选的治疗方法，近期疗效较好，但常在短期内复发。配合化学药物治疗，可减少或延缓复发。预后与临床分期关系密切，临床Ⅰ、Ⅱ期患者的五年生存率为50%-70%，Ⅲ期以上患者为17%。

另外，研究显示，EB病毒阳性病例比阴性病例的预后差。早期放疗有重要治疗意义，非早期采取化疗+放疗+化疗治疗方法。

总结，该病例是血液系统的肿瘤，却发生于的鼻部，而病变导致的症状仅仅是鼻塞、流鼻涕，并且伴随了由于鼻部病变导致的分泌性中耳炎。这是典型的鼻窦炎的表现。这也是导致她的疾病长期被不同医院的专科医生忽略的原因。给患者的启示是，对于长期不能缓解的鼻塞流涕，一定要找到专科医师，仔仔细细的检查诊断；给医生的启示是：对于弥散的粘膜病变，仔细的检查甚至活检是必要的，不要被鼻腔鼻窦的炎症表象所迷惑。