颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术后分流管依赖的序贯治疗

颅内蛛网膜囊肿多为蛛网膜胚胎期发育异常所致的由一层蛛网膜包裹着类脑脊液的先天性良性囊性病变，少数为后天因素如颅脑创伤和炎性反应等所致。颅内蛛网膜囊肿可见于多个部位，主要见于颞极中颅窝底和枕大池，由于头颅CT和MRI的广泛应用，偶然发现颅内蛛网膜囊肿的机会越来越多，而且正确诊断并无困难。湖北省中西医结合医院神经外科余军武

对于有手术适应症的可采取手术治疗，目前主要的手术方式有：

（1）显微镜下切除蛛网膜囊肿壁并行蛛网膜囊肿和蛛网膜下腔或脑池造瘘术。

（2）蛛网膜囊肿-腹腔分流术。

（3）立体定向囊肿脑池造瘘术。

（4）神经内镜下蛛网膜囊肿壁部分切除+囊肿-脑池造瘘术和（或）囊肿-蛛网膜下腔造瘘术。

其中蛛网膜囊肿-腹腔分流术，因技术要求相对低、操作简便、创伤较小及临床疗效确切，被广大医生广泛接受和应用。而分流手术带来的并发症也越来越多地显示出来，其中最为普遍且严重的并发症是因长期囊肿-腹腔分流导致脑脊液过度引流，从而形成一组关联的临床症状，可命名为囊肿过度引流综合征，主要表现包括：

（1）裂隙脑室综合征（slitventricule sydrome,SVS）：文献报道在蛛网膜囊肿分流术中发生率为2%左右。

（2）分流管依赖：当分流管受阻或功能下降时，患者出现一系列高颅压的症状。

（3）获得性小脑扁桃体下疝畸形：即I型Chiari畸形（CM I）。综合文献报道，获得性CM I发生率占囊肿分流病例的大约10%，而且随着随访时间的延长这一比例由升高的趋势。出现获得性CM I的潜伏期是囊肿分流后平均4.4年。

囊肿过度引流综合征的病理生理过程首先是脑脊液的过度引流，因压力差的作用，囊肿内液体引流至腹腔吸收，囊肿逐渐变小，甚至消失。脑组织会试图充填这一空间，颅内静脉系统也随之扩张，而静脉充血使脑膜肿胀，硬膜和颅缝纤维化，同时脑组织不断膨胀；另外由于囊肿液体与蛛网膜下腔、脑池及脑室之间存在着沟通，随着囊肿内液体流向腹腔，囊肿内压力下降，蛛网膜下腔、脑池及脑室内的压力也随之下降，即出现相对低颅内压。由于这种长期相对低颅内压可使颅骨向内生长并变厚，鼻窦腔扩张，颅骨的改变在后颅窝表现得更为显著，各种原因叠加在一起最终造成了小脑扁桃体下疝畸形；在儿童期由于脑脊液过度引流可以减少脑组织的正常波动以及低颅内压，从而可能会造成小颅畸形和颅缝早闭。

脑室-腹腔引流术中的SVS的发病机制是由于脑脊液长期过度引流所致：当脑脊液大量引流后，脑室缩小，分流管室端被脑室壁压迫，发生功能性阻塞。在脑室顺应性较好时，脑脊液积聚可引起脑室的扩张，从而解除了阻塞，恢复分流管功能；长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿着分流管外渗，受损的脑室壁和室管膜下层出现严重的纤维化、充血和胶质增生，导致脑室顺应性下降。这时尽管脑脊液不断产生，颅内压不断增高，但脑室不再扩大，分流管阻塞不能解除，而导致高颅内压。在颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术中，由于囊肿液体与蛛网膜下腔、脑池及脑室之间存在着沟通，随着囊肿的不断缩小，同样可以出现分流管头端功能性阻塞，之后的病理生理过程同上。

此外由于脑脊液的过度引流可导致相对低颅内压，继而出现脑脊液过度分泌，同时由于脑脊液过度引流至腹腔，蛛网膜颗粒对脑脊液的重吸收功能进一步下降，这样就会出现分流管依赖。也就是说一旦出现分流管阻塞，由于脑脊液的过度分泌不会马上终止，同时蛛网膜颗粒对脑脊液的重吸收功能不会马上恢复，加上脑组织顺应性下降，这样就会出现严重的颅内压增高。

在临床分期上可大致分为低颅内压期、高低颅内压交替期及高颅内压期。不能简单地以脑室、囊肿的大小来判断病情，甚至不能以一次或几次腰穿测压来判断。应结合病人的症状，反复腰穿测压，最好是症状明显时行腰穿测压。

病例一先后行3次腰穿测颅内压均在正常范围，但分流管调整术中发现颅内压极高，说明该患者正处于高低颅内压交替期，术中适当缩短分流管头端后再次植入囊肿内，术后患者症状明显改善，且随访1年未复发。如果病人颅内囊肿已明显缩小，病情稳定，可以考虑结扎分流管腹腔端，观察3-6个月后，症状无加重，脑室及囊肿无扩大，可考虑拔除分流装置；如果病人出现症状反复或结扎分流管腹腔端后不能耐受，则不能拔除分流管，而应该找到分流管不通畅的原因，调整分流管。因病人已习惯低颅内压，选择分流管时，最好用可调压分流管，先调为低压状态，之后逐渐调高，直至正常颅内压水平，如果直接选择中压或高压分流管，病人的相对“高颅内压”症状不会改善。

病例二因经济原因，最终选择了低压抗虹吸分流管，术后高颅内压症状立即缓解，随访半年未复发；如果病人是高颅内压期，又是裂隙脑室，同时囊肿已完全消失，则可行立体定向分流管头端植入脑室或颞肌下减压术。高颅内压期注意与颅内静脉窦血栓形成相鉴别，由于高颅内压可以出现颅内静脉窦回流缓慢或障碍，因此与静脉窦血栓形成鉴别较困难，甘露醇降低颅内压前后DSA对比检查可能有一定帮助。

由于囊肿过度引流综合征的病理生理过程比较复杂且漫长，在不同时期有不同的临床表现，因此确诊比较困难，重要的是要对囊肿过度引流综合征有正确的认识、足够的重视，针对不同时期采取正确的治疗方案，只有这样才能提高囊肿过度引流综合征的疗效。最为重要的是对于它的预防，最有效的方法是选择可调压或抗虹吸分流管，也可以采取预见性的结扎分流管腹腔端以及拔除分流装置。有条件的单位也可采取神经内镜治疗，并发症最少，预后也最好。