【十四种脑疾病】

癫痫

癫痫(epilepsy)俗称“羊角风”、“抽风”，是一种常见的脑部疾病，由多种原因引起脑部神经元异常放电而导致突然性的肢体抽动、意识不清、精神和行为异常。而癫痫(羊癫疯)发作是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而有多种多样的表现。

目前，我国约有650-900万癫痫患者，而且每年以25-35/10万人的速度递增。约20%的患者不能用药物控制发作。

2005国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫的定义做了修订，其推荐的定义为：癫痫(羊癫疯)是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理学以及社会学等方面的后果。确诊为癫痫至少需要一次癫痫发作。然而，迄今为止，国内学界的共识为反复出现的癫痫发作才可诊断为癫痫，若是仅有一次发作就不应诊断为癫痫。因此，癫痫高发人群正确理解ILAE的癫痫定义，对癫痫的诊断具有非常重要的实际意义。

垂体瘤

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。

颅内动脉瘤

颅内动脉瘤多为发生在颅内动脉管壁上的异常膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。在脑血管意外中仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三。任何年龄可发病，多数好发于至岁中老年女性。造成颅内动脉瘤的病因尚不甚清楚，多数学者认为，颅内动脉瘤是在颅内动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上，引起高血压脑动脉硬化血管炎与动脉瘤的发生与发展。

脊髓脊柱疾病

脊髓病指非生物原性致病因子，如外伤、压迫、血管、代谢、遗传、中毒和其他不明原因所致的脊髓灰质或白质的部分或系统病变。脊髓既是感觉和运动神经冲动传导的重要通路，也是执行一些简单的反射活动的指导者，包括躯体反射和内脏反射。临床上，有可表现为肢体瘫痪、肌肉萎缩、感觉缺失、分离以及伴或不伴膀胱、直肠功能障碍等症状。病理学上一般不具炎性细胞渗出，而有缺血、坏死、神经病变和髓鞘脱失等改变。脊髓病者多起病隐匿，缓慢进展，病史中有物理、化学损伤、代谢缺陷、遗传、中毒等因素，常规治疗难于改变病程进展，预后较差。

脊柱病就是脊柱的骨质、椎间盘、韧带、肌肉发生病变，进而压迫、牵引刺激脊髓、脊神经、血管、植物神经从而出现复杂多样的症状。常见病种为颈椎病、腰椎病。主要症状：不能直立、头痛、眩晕、视力模糊、记忆力下降、颈肩酸痛、食欲不振、反胃、呕吐、下肢无力，严重者可能导致瘫痪。

脑积水

脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加。临床小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍，智力低下；成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、四肢无力等。

脑血管疾病

脑血管疾病是指由于各种脑血管病变所引起的脑部病变。脑卒中(stroke)则是指畸形起病、迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺失征象的脑血管性临床事件。

脑血管病是导致人类死亡的三大疾病之一，在全球范围内，每年使460万人死亡，其中1/3在工业化国家，其余发生在发展中国家，患病和死亡主要在65岁以上的人群。日本是脑卒中发病率、死亡率最高的国家之一，脑血管病死亡率一直居死因之首。我国也是脑卒中死亡率高发地区，据估计居民现患脑血管病600万，每年新发生脑血管病130万人、死亡近100万人，在幸存者中约3/4的人留下偏瘫等后遗症状，部分病人丧失劳动能力和生活能力。

胶质瘤

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快；常在较短时间内即引起严重的脑干症状；成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。

听神经瘤

听神经瘤系原发于第Ⅷ脑神经鞘膜上的良性肿瘤，其与脑干、小脑及脑神经紧密相邻，早期即可压迫第Ⅷ脑神经的耳蜗支和前庭支产生诸如耳鸣、眩晕、听力下降等症状，随着肿瘤增大可引起走路不稳、面部疼痛、面瘫等小脑及周围颅神经受压的表现，继而引起颅内压增高等严重的症状并危及生命。

颅咽管瘤

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

脑膜瘤

脑膜瘤分为颅内脑膜瘤和异位脑膜瘤，前者由颅内蛛网膜细胞形成，后者指无脑膜覆盖的组织器官发生的脑膜瘤，主要由胚胎期残留的蛛网膜组织演变而成。好发部位有头皮、颅骨、眼眶、鼻窦、三叉神经半月节、硬脑膜外层等。在颅内肿瘤中，脑膜瘤的发病率仅次于胶质瘤，为颅内良性肿瘤中最常见者，占颅内肿瘤的15%～24%。

帕金森病

帕金森病（PD）又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示，患病率为15～328/10万人口，>55岁人群约1%；发病率为10～21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。Tretiakoff（1919）发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺（DA）减少，（DA减少≥70%时产生PD临床表现），而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。

三叉神经痛

成年及老年人多见，40岁以上患者占70%～80%，女性多于男性。三叉神经痛常局限于三叉神经一或两支分布区，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1～2分钟，突发突止，间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧即痛性抽搐。病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人。随着病程迁延发作次数将逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征，患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙、进食，面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。目前能治愈此病的方法为微血管减压术。

面肌痉挛

面肌痉挛即面部一侧抽搐（个别人出现双侧痉挛），精神越紧张、激动痉挛越严重。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间病灶形成，发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一种是原发型面肌痉挛，一种是面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状表现上区分出来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制；面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。微血管减压术是该病的治愈方法。

室管膜瘤

室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。