癫痫性脑病-Landau-Kleffner综合征

Landau-Kleffner综合征（Landau-Kleffner Syndrome，LKS）广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

本病又称为获得性癫痫性失语（acqueired epileptic aphasia）。LKS是一种少见的年龄依赖性癫痫综合征，其主要临床特点为：①儿童期获得性失语；②脑电图以颞区为主的痫样放电；③全身性或（和）局部性癫痫发作；④无明显脑结构异常。

本病病因尚不十分清楚。

LKS起病年龄2-8岁，发病高峰为5-7岁，男孩明显多于女孩。发病前语言发育正常，失语多表现为亚急性病程。开始时表现为言语听觉失认，患儿听力正常，但对别人说的话不能理解，不能执行口语发出的命令，严重时对呼喊其名字也无反应，但听力并无丧失，对非语言性的声音仍有反应，如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。与此同时语言也逐渐减少，表现为缄默症。这时患儿尚可理解别人的手势，也可用手势表达要求。有时会被误认为聋哑症。但听觉检查和听觉诱发电位正常。随着病情发展，有些患儿失语逐渐加重，最终导致不可恢复的失语。也有部分患儿失语可逐渐恢复，但恢复的情况不尽一致。

在LKS中，70%患儿有癫痫发作，大都在4-6岁出现，另外30%仅有脑电图异常，而无癫痫发作。在全部患儿中，以癫痫发作或失语发作为首发症状者，各占50%。癫痫发作可在失语之前或之后。癫痫发作形式可为限局性运动发作或全身强直-阵挛发作，也可为不典型失神、肌阵挛或失张力发作，一般没有强制性发作。

惊厥夜间发作较多，不太频繁，对药物反应也较好，大多在13-15岁时发作停止。

大约有2/3的病人可有精神行为异常，多发生在失语后，表现为多动、注意力不集中、智力减退、暴躁、易激惹、破坏性行为等。也可表现为自卑、抑郁、人格障碍或其他精神紊乱症状，有时可有孤独症样表现，诸多精神行为异常多发生在失语之后。

脑电图异常是诊断本病的重要条件之一。发作间期，清醒脑电图背景活动基本正常。颞区可见1.5-2.5Hz阵发性棘慢波，可波及顶及中央区。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波，常呈持续出现。REM睡眠期棘慢活动多数减少，但也有少数病例仍持续性棘慢波，脑电图异常一般在15岁以前消失。

由于本综合征的典型发作并不频繁，而且有年龄自限性特点，应用抗癫痫药物可取得较好效果。一般选用丙戊酸、苯二氮卓类药物均可，可单独应用或联合用药，但对脑电图及语言功能改善起不到作用。治疗时不宜选用卡马西平、苯妥英或苯巴比妥，这些药物有时可能加重脑电图异常及病情恶化。

目前多采用肾上腺皮质激素治疗。泼尼松每日1-2mg/kg，持续应用数月，当睡眠脑电图好转及语言功能改善后即可缓慢减量，整个治疗时间大约6-12个月，治疗时间过短或突然停药时，容易复发。

不论在病情的活动期或语言恢复期，都应进行心理治疗及语言康复训练，对语言功能恢复非常重要。

本病属年龄依赖性的自限性疾病，癫痫发作一般在15岁以前消失。但语言功能恢复每个病人并不一样，起病年龄小、脑电图异常持续时间长及癫痫难以控制的病例，语言功能的恢复则较差。