动脉转位术治疗新生儿完全性大动脉转位的进展

完全性大血管转位(TGA)是临床最为常见的新生儿发绀型先天性心脏病，出生后伴有严重的低氧血症，如果不手术治疗，80％患儿在2个月内死亡。心房内转位法(包括Seening和Mustard手术)治疗TGA不能解决心脏的解剖畸形，远期随访发现右室射血分数、后负荷、心肌反应力明显低下，更易发生主动脉瓣反流、心律失常及心脏骤停[1]。1975年Jatene[2]首次成功地完成动脉转位术(ASO)，以后随着Lecompte的改良，ASO已经成为治疗TGA的首选术式。患儿出生2周后肺动脉压力开始生理性下降，左心室压力下降，如不及时干预，左心室可发生废用性发育不良，影响体循环压力的需要；如伴有大室间隔缺损，易导致患儿病理性肺动脉高压。因而，ASO治疗TGA的最佳时机是出生后2周内[3]。Castaneda等[4]于1983年开始对大动脉转位新生儿行动脉调转术。现就ASO术治疗新生儿TGA的进展综述如下。

1术前准备

1．1全面了解患儿心脏病理生理状况  文献报道患儿是否早产。肝、肾、肺、脑的发育及功能，TGA有无合并其它畸形、冠状动脉的解剖、有无感染等仍然是手术的危险因素[5]。对于新生儿一般不主张导管造影，心脏超声检查是了解患儿心脏病变的主要检查方法。William[6]等认为ASO手术治疗TGA的选择标准有：(1)无肺动脉瓣和左心室流出道狭窄；(2)左心室发育可，左心室压力／右心室压力>0．6；(3)肺血管阻力<6Wood单位／m；(4)无严重三尖瓣和二尖瓣反流；(5)无影响移植的冠状动脉畸形。随访发现大血管解剖位置关系、肺动脉主动脉直径差别大小、主动脉肺动脉瓣膜状况、冠状动脉的解剖类型是术后发生主动脉瓣反流、升主动脉阻塞、肺动脉狭窄、冠状动脉狭窄的高危因素。有学者认为可以适当放宽以上标准，左心室的构型和压力、肺血管阻力可以通过内科治疗改善，部分肺动脉瓣和左心室流出道狭窄、畸形冠状动脉可以通过手术解决[4]。也有学者认为随着对复杂冠状动脉形式的进一步认识和冠状动脉吻合术的进一步改进，任何类型冠状动脉的TGA均可以施行ASO。

1．2开放动脉导管改善患儿心肺功能  20世纪70至80年代起许多学者报道前列地尔(PGE1)用于新生儿导管依赖性先天性心脏病[7]。PGE1扩张肺小动脉和动脉导管，增加左心房回心血量，从而使左心房压力增加，左心房氧合的血液经卵圆孔或房间隔缺损分流至右心房、右心室，主动脉血氧饱和度增加，从而改善低氧血症。左心房血液回流增加，有助于维持良好的左心室构型及一定的压力，以保证外科手术后左心室能供应全身体循环血流。PGE1还能直接扩张肺微血管而降低肺动脉压及肺血管阻力[8]。

1．3其它术前准备  低流量鼻导管吸氧，一般吸入氧浓度为25％~30％，避免吸入高浓度氧而诱发动脉导管痉挛，导致低心排综合征发生，加重病情。吸入NO减轻肺动脉高压，纠正酸碱平衡，术前前1d应用地塞米松，以减轻体外循环诱导的炎症反应，最大程度改善患儿生理状况[3]。

2手术方法

2．1分解游离大动脉  新生儿胸腺较大，如果影响手术操作，可部分或全部切除；若影响不大，不主张切除，以保留其免疫功能。手术操作前应了解主动脉、肺动脉位置关系及两大血管直径差别、冠状动脉解剖。最理想的大动脉位置是前后位，但往往主动脉略偏右前，而肺动脉略偏左后，并不影响大血管连接。仔细游离升主动脉至无名动脉或左锁骨下动脉，游离左、右肺动脉至肺门第一段分支。充分游离主动脉、肺动脉不仅有利于主动脉插管，主、肺动脉的重建，冠状动脉的移植，还有利于一并治疗其它合并畸形，如主动脉弓缩窄(COA)[9]。冠状动脉移植时如有损伤，可用左锁骨下动脉修补冠状动脉。

2．2体外循环的建立  体外循环的建立有两种方法：(1)主动脉、上腔静脉、下腔静脉分别插管，开始体外循环。主要适用于合并室间隔缺损(VSD)、COA者。(2)主动脉插管、上腔静脉插管。适用于大血管转位伴室间隔完整型(TGA／IVS)，或合并膜部小VSD。因为手术时机体呈低流量、低灌注状态，上腔静脉插管合并心内吸引管辅助吸引下腔静脉血，完全满足全身静脉血回流至体外循环机，快速修补房间隔缺损(ASD)及膜部小VSD，然后关闭右心房切口，进行大动脉转位，减少插管步骤，节省手术时间。低温、低流量或停循环技术可以减少患儿能量代谢，减少机体对氧的需求，有利于保脑和心肌。然而低温、低流量或停循环诱导的迟发炎症反应可导致器官功能不全、脑发育障碍、复温缓慢、微循环改变及细胞损伤[11]。Pouard等[12]认为常温体外循环可以更加有利于新生儿行ASO术，减少手术并发症。常温体外循环时保持患儿体温35℃～36℃，热心肌保护液每10min灌注1次，每次灌注1min或心肌有电活动时临时给入，术后常规改良超滤。

2．3冠状动脉移植  冠状动脉移植是ASO的关键。小婴儿心脏远较成人心脏小，心肌含水多且柔嫩。心内的手术操作要求更精细、准确，过多的、不适当的操作均会造成冠状动脉、心外膜出血及损伤，均可能导致冠状动脉狭窄、压迫，以致心肌梗死或猝死[13]。冠状动脉移植的基本技术：尽可能地将冠状动脉纽扣剪大，甚至可将包含冠状动脉开口在内的几乎整个乏氏窦部分的主动脉壁剪下，形成大的冠状动脉纽扣，以便延长冠状动脉。对正常走行的冠状动脉一般仅需游离冠状动脉干，而对存在异常襻走行的冠状动脉通常需要游离至冠状动脉第一分支起始处以避免移植时的扭曲或牵拉[14]。几种复杂冠状动脉畸形的移植技术：(1)肺动脉“活板门”切口：适合冠状动脉较早分支者，特别是左冠状动脉圆锥支分支较早者[15](2)“凸窗”技术：适用于无或短冠状动脉主干或者多个开口的冠状动脉[16]；(3)心包或肺动脉罩扩大技术：对主动脉和肺动脉尺寸不匹配，冠状动脉移植可能或已造成扭曲、缺血需要调整冠状动脉吻合口位置者，可应用此方法[17]；(4)壁内冠状动脉移植：将含有2个冠状动脉开口的纽扣旋转，或者将壁内支去顶，使两个开口获得一定的距离分开，然后分别移植[14]；(5)原位冠状动脉移植：适用于任何一种冠状动脉畸形和主动脉、肺动脉位置关系[18]。冠状动脉吻合国外一般采用5—0或6—0的Prolene线，国内一般用6—0或7—0的Prolene线缝合。新主动脉吻合完毕，在排气开放后仔细检查左、右冠状动脉的灌注情况，保证心肌颜色红润，无暗色缺血区。随着手术技巧的改进和提高，冠状动脉移植虽然不再是独立的手术风险因素，但是冠状动脉移植时的损伤、扭曲，移植后受压，畸形冠状动脉仍然为远期再手术和心肌缺血死亡的重要原因[19]。Chang等[15、17]认为在新生儿主动脉吻合完成后再选择冠状动脉纽扣合适位置，明显减少了冠状动脉移位不良的发生，减少了冠脉移植的并发症和死亡率。

2-4缩短手术时间、及时开放主动脉  Juan等[5]报道体外循环时间、主动脉阻断时间、心脏停调时间是ASO手术后产生其它合并症的危险因素，所以主张最大可能减少手术步骤，熟练操作，加强心肌保护，新的主动脉重建后，复温、排气开放，及早使心脏跳动。术后左心功能的恢复是判断手术成功的依据，监测左心房压力对了解左心功能、体循环压力、循环血容量具有重要意义，因而术后应常规放置左心房测压管，测压管的放置方法有两种：(1)经房间隔从右心房放置；(2)直接从左心耳插入，注意不要损伤左上肺静脉。

2．5起搏器的使用体外循环、手术等应激刺激导致的心肌水肿、心肌灌注不良、心肌能量代谢降低、内环境紊乱是诱发心律失常的主要原因。Leonardo等[20]回顾性研究发现TGA合并VSD较单纯TGA术后更易发生心律失常，其类型主要有病窦综合征、心动过缓、室上性心律失常及Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞等，有些心律失常虽然无临床症状，但可以引起致命的合并症，如晕厥、中风、猝死。因而主张合并VSD的患儿常规放置起搏导线，密切监测心律，及时使用药物治疗或放置永久起搏器，减少术后心律失常的发生率。

3术后停机

3．1维持循环稳定由于在心脏复苏早期，心肌处于顿抑阶段以及左心室开始对体循环重新适应，术末心脏跳动后即可应用血管活性药物。保持左心房压力(LAP)6～10mmHg(1mmHg=0．133kPa)，中心静脉压(CVP)7～13emilO，平均动脉压(MAP)40～70mmHg，脉压差>15mmHg，心律135～190次／min。多巴胺、多巴酚丁胺3～5g／(kg·min)持续泵人，若血压仍难以维持，且伴水肿、尿少，可加用肾上腺素0．03～0．50g／(kg·min)，米力农0．30～0．75g／(kg·rain)，活性钙剂1ml／(kg·h)[19]。合用血管活性药物发挥正性肌力作用的同时，使动、静脉血管平滑肌松弛扩张，降低体循环、肺循环阻力，提高心肌排血量，减少心肌作功。同时中心静教泵泵人血小板，给予人凝血酶原复合物止血，鱼精蛋白中和肝素。ASO手术时间长，体外循环后患儿存在明显的液体积聚和炎症反应，且新生儿肾、肺发育不全，代偿能力弱，因而应加强手术后超滤，滤出体内多余水分和血液中的炎症介质，提高血液胶体渗透压，使血细胞比积(HCT)保持在0．30～0．35，避免低心排、毛细血管渗漏及钠水储留[21]。

3．2延迟关胸(DSC)心脏术后DSC的概念为Riahi等[22]1975年提出，最早用于成人开胸手术后，撑开胸骨以减少心脏压迫症状。McElhinney等[23]研究总结DSC可有效地解决新生儿心脏术后的纵隔压塞问题。ASO手术时间长，心肌严重水肿、肺水肿，常规关胸会压迫心脏，

影响血液循环；患儿血压、血氧饱和度不稳定，可能随时开胸按压；有辅助设备，如术后有体外膜肺氧合(ECMO)辅助心、肺功能等可考虑DSC[24]。新生儿用体外循环管或5ml的注射器针筒做两根3～4cm长支撑棒，两端剪成凹槽嵌合胸骨，支撑棒用不可吸收缝线固定在胸骨边缘。胸腔与外界隔离的方法有两种：(1)将胸骨切口皮肤边缘相对连续缝合；(2)用Gore—tex补片连续缝合皮缘，然后用透明硅胶薄膜覆盖在上面。DSC一般持续2～3d，待患儿血流动力学稳定，心肌水肿消散，无出血，辅助设备撤离后进行[25]。

4其它手术进展

4．1ECMO的应用  手术后患儿心肺功能不能良好恢复，血压、心律、心率、血氧饱和度不稳定，尿量少，并发低心排，常规治疗无效，无法脱离体外循环，而患儿的心脏畸形已矫治，肺部病变可逆，此时应考虑使用ECMO来支持，以替代肺气体交换任务和心脏泵血功能，使心脏和肺得到充分休息，为心、肺功能的恢复提供宝贵的时间[26]。ECMO于1974年首次应用于新生儿。ECMO对新生儿的选择标准：孕龄>34周，体重>2000g，无活动性出血和严重凝血疾病，手术后无致命解剖畸形，肺部病变可逆[27]。新生儿心脏术后心肺支持采用静脉-动脉(V—A)、右心房一主动脉模式。术后如不能停机，利用原有的心脏插管建立ECMO，从体外循环直接过渡到ECMO．返回监护室治疗。

4．2防治鱼精蛋白毒性反应目前，随着体外循环和心脏外科技术的提高，手术病死率明显下降，而鱼精蛋白引起的严重毒性反应正成为心脏手术患者死亡的重要原因之一。新生儿肝、肾、肺功能未完全发育成熟，更易致鱼精蛋白毒性反应。鱼精蛋白毒性反应临床上多表现为鱼精蛋白输入5-10min后突然心率减慢、心肌收缩无力、血压下降、心输出量下降、肺血管阻力升高、肺动脉压升高、气道压力升高、右心膨胀、泡沫状血性痰。鱼精蛋白毒性反应机制主要是鱼精蛋白直接导致心肌损伤；过敏反应激活补体、免疫复合物致肺血管收缩，肺动脉高压；过量鱼精蛋白在体循环异常代澍产生NO致体循环压力下降[28-30]。对于鱼精蛋白毒性反应的预防和处理，国内外学者进行了大量的研究，基于其发生的机制及病理过程，主张：(1)监测活化的凝血时间(ACT)／活化的部分凝血活酶时间(AfyITr)，精确用量；(2)分次小剂量从周围静脉或主动脉根部泵人鱼精蛋白；