隆突性皮纤维肉瘤的临床分析

隆突性皮纤维肉瘤的临床分析（附47例报告）

商冠宁　郑珂　孙平

辽宁省肿瘤医院骨软科（沈阳110042）

[摘要] 目的 通过隆突性皮纤维肉瘤47例临床分析，探讨其临床特点、治疗及预后情况。方法 对1988-1999年收治的47例患者采取广泛切除及补充广泛切除手术，皮肤缺损予游离皮瓣和带血管蒂肌皮瓣修补治疗。结果 47例全部随访，复发1例(2.1%)，转移1例(2.1%)，3年生存率97.5%（39/40），5年生存率96.9%（31/32），10年生存率87.5%（7/8）。结论 隆突性皮纤维肉瘤（DFSP）系低度恶性的纤维组织细胞肿瘤，单纯切除极易复发，采取广泛切除手术治疗，预后良好。　辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁

[关键词]　隆突性皮纤维肉瘤　手术切除　复发

　　隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)系低度恶性的纤维组织细胞肿瘤，有较强的局部复发能力，如治疗不当极易复发。本文收集我院1993-2006年间共收治经病理证实的隆突性皮纤维肉瘤47例，现将其临床分析结果报告如下：

1 材料与方法

1.1 一般资料　

本组47例中男性33例，女性14例，男女之比2.4：１。年龄17—72岁，中位年龄39岁。发生部位为上肢4例(8.5%)；肩胛部4例(8.5%)；胸壁10例(21.3%);腹壁9例(19.1%);背部8例(17.0%);臀骶部4例(8.5%)；下肢7例(15.0%）。主要症状皮肤表面较大的结节状肿物，通常为单发或在皮肤下区域多发的小结节，覆盖于其上面的皮肤变薄，发红。肿物的大小1.0－15.0cm，平均为4.3cm，3-5cm占67.8%。其他症状疼痛及触痛16例(34.0%)；皮面搔痒7例(15.0%)；破溃5例(10.6%)；有外伤史4例(8.5%)。病程为2个月－28年，平均4.5年。就诊时情况：首发9例(19.1%)；局切后行补充广泛切除者21例(44.7%)；复发17例(36.2%)。复发时间1个月－10年，平均1.6年。复发次数1-7次，平均2.6次。

1.2 治疗方法　

　　全部病例采取广泛切除手术治疗。切除范围以肿瘤边缘或原切口外3厘米为切除范围，深度至深筋膜，连同皮肤、皮下组织、深筋膜一并切除。术后遗留的皮肤和皮下组织缺损，以游离植皮和局部皮瓣修古重建。首发病例诊断不明确者，先行局部切除，术中冰冻病理检查，如为恶性，即行广泛切除切除术。

2 结果

　　47例全部随访，时间8个月－12年，生存至今46例。1例局部复发并双肺转移，术后5月死亡。复发1例(2.1%)，转移2例(4.2%)。Kaplan-Meier法计算生存率，结果3年生存率97.5%，5年生存率96.9%，10年生存率87.5%。全部病例病理检查，切缘均阴性。补充广泛切除21例中，见瘤细胞残存17例(81%)。术后遗留的皮肤和皮下组织缺损，以游离植皮和局部皮瓣修复者37例(79%)。其中游离植皮25例(67.6%)，局部皮瓣12例(33.4%)。

3 讨论　　

隆突性皮纤维肉瘤是常见的低度恶性软组织肿瘤。多发于男性，好发年龄为中年，本组男女之比2.4：1，中位年龄39岁，30－50岁占74%。以躯干和四肢近端最多发生，本组上肢4例(8.5%)；肩胛部4例(8.5%)；胸壁10例(21.3%);腹壁9例(19.1%);背部8例(17.0%);臀骶部4例(8.5%)；下肢7例(15.0%）。其中躯干和四肢近端占76.6%。张氏[1]报告的175例躯干为71.4%，基本相似。肿瘤经较长时间缓慢而持续生长，常经数年之久，局限于皮肤和皮下组织，通常为单发或在皮肤下区域有多发的小结节，直径多为3-5cm。约半数有疼痛、触痛及搔痒，少数肿瘤破溃。

隆突性皮纤维肉瘤系低度恶性的纤维组织细胞肿瘤，具浸润性生长方式，有较强的局部复发能力，但很少发生转移。本病的主要治疗方法是手术治疗，单纯局部切除极易复发。其复发率之所以高，主要原因是肿瘤具有较强的侵袭能力。特别是在手术时未能彻底切除其侵袭性很强的病灶。相反，若能广泛切除肿瘤，则其预后良好。因此，强调局部治疗的彻底性，以防止术后复发。依照Enneking骨软组织恶性肿瘤分期，其属于Ⅰ期软组织肉瘤，应行广泛切除术。手术原则是将肿瘤及假包膜外的部分组织均行切除，而不应紧邻假包膜行区域手术。由于此瘤极少并发区域淋巴结转移，故切除肿瘤时，不需清扫区域淋巴结。Mario氏[2]认为隆突性皮纤维肉瘤不需施行化疗或放射治疗。

切除范围以肿瘤边缘或原切口外3cm为切除缘，深度至深筋膜，连同皮肤、皮下组织、深筋膜一并切除。术后遗留的皮肤和皮下组织缺损，以游离植皮和局部皮瓣修复者37例(79%)。其中游离植皮25例(67.6%)，局部皮瓣12例(33.4%)。师氏[3]报告的56例广泛切除术行植皮38例(68%)。手术要保证局部无肿瘤残存，不能为避免修复而缩小手术范围。本组病例均行病理检查，切缘均阴性。补充广泛切除21例中，见瘤细胞残存17例(81%)。说明单纯局切极易造成肿瘤残存，广泛切除可保证其手术彻底性。

　　全部患者中首次治疗行广泛切除仅9例(19.1%)；局切后行补充广泛切除者21例(44.7%)；复发17例(36.2%)。只有提高首次诊断的正确性，采取适宜的手术方法，才能降低复发率。首发病例诊断不明确者，先行局部切除，术中冰冻病理检查，如为恶性，即行广泛切除切除术，避免再次行补充广泛切除术。

隆突性皮纤维肉瘤手术治疗不彻底时，可以在局部复发，但很少转移，因此，虽然局部复发率高，但预后较好。本组47例中复发病例17例，均为局切术后，复发率36.2%，与Burknardt氏[4]报告33%的局部复发率基本相似。全部病例采取广泛切除及补充广泛切除手术治疗，随访8个月－13年，复发1例(2.1%)，转移2例(4.2%)，3年生存率97.5%（39/40），5年生存率96.9%（31/32），10年生存率87.5%（7/8），较局部切除明显提高。彭氏[5]报告5年生存率为88.9%。

  　隆突性皮纤维肉瘤作为低度恶性软组织肿瘤，单纯局切极易复发，采取广泛切除及补充广泛切除手术治疗，可明显降低局部复发，改善预后。

                              参考文献

1 顾绥岳主编.张仁元.软组织.实用外科病理学,江苏科技出版社,1987:p43

2 Mario campanacci原著.张湘生译.骨与软组织肿瘤，湖南科技出版社　1999: 646

3 师英强.隆突性皮肤纤维肉瘤56例分析，中国肿瘤临床,1999（增刊）: 155

4 Burkhardt BR atal.Dermatofibrosarcoma Pro-tuberance.Am J Surg.1966;111:638

5 彭大为.隆突性皮纤维肉瘤27例报告，中国肿瘤临床,1992:19:159