脑积水的诊断和治疗方式

概述

脑积水是脑出血、脑外伤很常见的并发症，保守治疗多无效，一旦确诊，应该积极尽早施行手术。一般来说，手术越早，效果越好。手术可以促进昏迷患者清醒，恢复智商，减少痴呆的发生。外伤性脑积水多见于重型脑损伤并伴脑挫裂伤、蛛网膜下腔出血（SAH）病人，是造成重型脑损伤昏迷病人高病死率的重要因素之一，及时地行CT检查确诊，并采取有效的手术治疗有望挽救病人的生命。中国医科大学航空总医院神经外科陈国强

发病原因　　

脑挫伤后蛛网膜下腔出血较常见，大量的血性脑脊液对脑膜将产生强烈的刺激，可引起无菌性炎症反应，因此，可以在软膜与蛛网膜之间发生粘连，甚至堵塞蛛网膜绒毛，从而造成脑脊液的循环和吸收障碍。这与化脓性脑膜炎所造成的蛛网膜下腔梗阻引起的脑积水相类似，即由脉络丛产生的脑脊液虽然可以流出脑室，但却受阻于蛛网膜下腔而在脑基底池、环池及侧裂池等处阻碍脑脊液经脑凸面循环至蛛网膜粒吸收。因此，病人往往出现颅内压增高症状，且脑室系统也随之扩大，如果没有得到及时合理的治疗，病情将日趋恶化。有时脑脊液循环梗阻发生在脑室系统之内，引起一侧或双侧脑室积水，这种情况多系脑室穿通伤或髓内血肿破入脑室所致，常在室间孔、导水管或四脑室出口处发生阻塞。间或可因小脑幕切迹疝，脑干移位而致环池闭塞或导水管受压迫也能引起脑积水；或因不适当的大骨瓣减压，脑严重膨出、移位，导致脑脊液循环受阻而伴发脑积水亦时有发现。

发病机制　　

外伤性脑积水可分为急性、慢性两种，急性脑积水是指伤后2周内发生的脑积水，可能的机制是：

1.血块直接阻塞脑脊液循环通路或因蛛网膜绒毛被红细胞阻塞而影响脑脊液吸收。

2.脑水肿、颅内血肿、脑疝、脑膨出或突出亦可压迫脑池和脑表面的蛛网膜下腔，影响脑脊液的循环与吸收。

3.脑室内出血、脑室穿通伤，积血可阻塞室间孔、导水管、第四脑室正中孔，使脑脊液不能回流到蛛网膜下腔。

疾病检查　　

 1.CT、MRI检查

 脑室系统扩大并尤以侧脑室前角为著；侧脑室周围特别是额角部有明显的间质性水肿带；脑室扩大的程度甚于脑池的扩大；脑回无萎缩表现，脑沟不加宽。不过，需要与脑萎缩相鉴别，因为严重脑挫伤、轴突损伤、脑缺血、缺氧和坏死等造成的脑萎缩也具有脑室扩大的CT影像。后者的特点是：侧脑室普遍扩大、脑沟增宽、无脑室周围的透亮水肿区。MRI检查虽与CT所见相同，但更为明确和清晰：首先是侧脑室前角的扩张及脑室周围的间质性水肿带，可于T2加权图像上显示出明显的高信号；其次于冠状面可以测出两侧室顶之间的夹角小于120°，相反在脑萎缩病人此角则常大于140°；再者于矢状面尚可看到第三脑室呈球形扩大，视隐窝和漏斗隐窝变浅变钝，而在脑萎缩病人，其第三脑室前后壁、漏斗隐窝、视隐窝则无明显变形，虽有扩大但仍保持其原有轮廓。

2.放射性核素脑池造影

可有核素自脑池到脑室反流，最常见的为核素自第四脑室正中孔反流回脑室，脑室系统显影而蛛网膜下腔不显影，说明脑脊液的循环与吸收发生障碍。

临床诊断　　

外伤后脑积水因发病急、缓不同，临床表现也有所不同。除原有脑挫裂伤、SAH、颅内血肿等临床表现外，另有：

1.急性外伤性脑积水

呈进行颅内压增高，脑挫裂伤程度较严重，伤后持久昏迷或曾有一度好转又复恶化，虽经脱水、排除血肿、减压手术及激素等多方治疗，但意识恢复欠佳。病人颅内压持续升高，减压窗脑膨隆，脑脊液蛋白含量增加，颅内又无其他残留或迟发血肿存在，故易误诊为迁延性昏迷或植物人。

2.慢性外伤性脑积水

慢性者多表现为正常颅压脑积水，自伤后至出现脑积水症状平均为4.18个月，一般都不及1年。病人主要表现为精神症状、运动（步态）障碍及尿失禁。可出现淡漠、情绪不稳、痴呆、步态不稳、共济失调、下肢僵硬、震颤性麻痹等临床表现，偶尔尚有大、小便失禁、癫痫、情感自制力减退等症状。病情发展较缓慢，症状时有波动。测压时腰穿或脑室内压力大都正常，脑脊液蛋白含量升高。眼底检查亦无视盘水肿现象。

凡严重脑外伤病人，经过及时合理的处理之后，病情虽已稳定但意识恢复欠佳或有新的神经受损体征出现时，应及时进行影像学检查，确定有无急性脑积水。另外，脑外伤后长时间出现痴呆、行动障碍、尿失禁者，应行CT或MRI检查，若发现脑室系统扩大，腰穿为正常压力，放射性核素脑脊液成像检查，对脑积水诊断亦有重要价值，根据核素在脑室内滞留的时间有助于估计脑积水的严重程度。

脑积水规范化治疗(转载)

目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗。

1．手术适应证：（1）新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。（2）无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。（3）颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉（脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书）用抗生素，待脑脊液感染控制后（接近或达到正常脑脊液指标），可行分流术。（4）肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。（5）伴有神经功能损害的正压性脑积水。（6）脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。

2．手术禁忌证：（1）颅内出血急性期。（2）颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。（3）头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。（4）腹腔内有感染。
      3．手术方式的选择原则：（1）V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。（2）L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。（3）脑室一心房（V—A）分流术常用于不适合做V—P分流术者，如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。（4）第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。
对婴幼儿（尤其是 << span=""> l岁的婴儿）和严重脑室扩大的患者，由于成功率低和极易引起严重的硬膜下积液，选择此类手术要谨慎。因脑室内条件所限（如出血、感染、隔膜等）无法放入分流管的患者。（5）其他分流术方式包括透明隔造瘘术，托氏分流（肿瘤切除后做脑室一枕大池分流）。 
      4．分流术后的常见并发症及处理措施
在神经外科疾病的治疗中，分流手术的并发症发生率最高，主要有分流感染（包括颅内或腹腔内感染，切口或皮下感染）、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流（引起硬膜下血肿或积液，裂隙脑室综合征）、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。（1）感染：术后常见的有颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分流术。（2）过度引流：可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。在治疗积液或血肿的同时，应更换高一级压力的分流泵（压力固定型分流管）或调高压力（可调压型分流管）。（3）引流不足：患者临床表现无明显改善，脑室无缩小。首先检测分流系统是否通畅，如果发现有阻塞，应更换分流管。如果分流管通畅，应调低设定压力（可调压型分流管）或更换低一级压力的分流泵（压力固定型分流管）。长期卧床可致引流不足，应鼓励患者半坐位或站立活动。（4）分流管阻塞：常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳（如靠近脉络丛、紧贴脑室壁）、分流泵内红细胞或脑组织积聚、腹腔内大网膜包绕分流管等。判定分流管阻塞的一般方法是按压头皮下分流泵储液囊，能快速回弹说明分流管通畅，不能回弹或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞。分流管腹腔端阻塞的判定比较困难，可以做腹部B超判定有无腹腔内包块，有包块提示大网膜包裹分流管。处理方法：做分流管调整术或更换分流管。（5）分流管断裂：常见断裂部位：分流管和泵连接处和皮下走行区。用手触摸和行X线片检查，可判定分流管断裂部位。可用腹腔镜将滑入腹腔内的分流管取出。（6）其他少见并发症包括分流管进入肠道、膀胱、阴道、胸腔等，头部分流管皮下积液（因硬膜切口过大和脑皮层薄），分流管处皮肤破溃、感染，颅内出血（分流管颅内盲穿所致），帕金森反应（在正常压力脑积水分流术后偶见，多巴胺药物有效）。
     5. 术后随访
要在术后不同时间（术后24 h内、术后2周、术后3、6、12个月）以及症状有变化、根据病情需要应该做头颅影像（CT或MRI）检查。L—P分流应行腰椎X线平片检查，判断腰大池段的位置。对分流术的疗效评价是一个长期和综合分析的过程，要结合患者脑积水的类型、手术方式、术后影像学、术后并发症、临床症状和体征、运动功能、认知功能、神经电生理（如肌张力）、排尿功能、日常生活能力等诸多方面对患者进行术后短期疗效和长期随访的评价。
     6. 特发性正常压力性脑积水
a．概念：特发性正常压力性脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH）是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征，伴随脑室扩大但脑脊液压力正常，且无导致上述症状的疾患存在。
b．临床表现：（1）步态障碍，发生率为94.2%一100%。典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳，有时会跌倒，尤其在起身站起或转向时更明显。引流一定量的脑脊液后，步态改善的特征性表现为步幅的增大及转向时所需步数的减少，其他方面则无明显改善。（2）认知功能障碍，发生率为69%一98%。轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。在记忆障碍方面，回忆记忆障碍要比识别记忆障碍相对严重。重度患者可表现为全部认知功能的障碍。少数者也可有行动笨拙及书写困难的表现。分流术后言语记忆和思维反应速度障碍的改善较明显。（3）排尿功能障碍，发生率为54.0%一76.7%。患者膀胱内压力测定时，显示膀胱机能亢进。（4）其他临床表现包括也可见上肢运动功能减退，表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。CSF引流测试可使上举动作得到改善。其他神经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心反射、撅嘴反射、掌颏反射出现频率较高。约88%的患者有精神症状，其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。
c．辅助诊断方法：（1）CT和MRI检查均可见脑室扩大，外侧裂及脑沟的增大，是脑萎缩的表现，大脑凸面的脑沟和蛛网膜下腔变窄。一些患者可有脑萎缩存在，海马萎缩和海马旁沟增宽均较轻，这一特点有助于和阿尔茨海默病的鉴别。有研究发现：大脑凸面蛛网膜下腔变窄而外侧裂增宽（在MRI的冠状位像上更确切），具有重要的价值。（2）CSF引流测试，该测试是通过腰穿引流一定量的CSF后观察临床症状有无改善的一种方法，也是诊断NPH的有效方法之一。每次引流CSF为30—50 ml，如果临床症状呈进行性加重则有必要至少在1周后重复CSF引流测试，引流量可比首次多。对于CSF单次引流测试阴性的患者，可考虑进行CSF持续外引流测试，控制性引流量为500 ml／3 d。（3）CSF动力学测试（脑脊液容量负荷测试），通过向蛛网膜下腔注射正常生理盐水，可测定CSF流出阻力（outflow resistance，Ro）及CSF流出传导力（outflow conductance，Cout）。但由于Ro值在不同单位测定，结果不是恒定的；而且Ro值和术后症状改善程度之间，还没有相关性的研究结果；此外Ro和Cout测定，缺乏标准化的数值。因此，此方法为非强制性测试方法。 
d．诊断分类和标准：典型的临床表现和影像学所见，是诊断iNPH的必备条件。将iNPH分为2个诊断级别为可能性（possible）和很可能性（probable）。（1）可能性iNPH的诊断标准是起病年龄≥60岁，缓慢起病并逐渐加重，有时症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少2种症状；头颅cT或（和）MRI检查显示脑室增大（Evans指数>0．3），并且无其他引起脑室增大的病因存在，脑室周围可有／无低密度（CT扫描上）或高信号（MRI的眨加权像上）征象，大脑凸面脑沟变窄；腰穿（侧卧位）或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mm H：0，CSF常规和生化检查正常；临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在；有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在；既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血（包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血、各种类型的颅内血肿）、脑膜炎、颅脑手术病史，无先天性脑积水病史。（2）很可能性iNPH的诊断标准为符合术前可能性iNPH的诊断标准，同时符合下列标准之一者：CSF引流测试后症状改善；CSF持续引流测试后症状改善；诊断性脱水治疗后症状改善；Ro测定或ICP监测异常。
e．手术治疗：（1）常用分流手术方法有脑室一腹腔分流术（V—P）、脑室一心房分流术（V—A）和腰池一腹腔分流术（L—P）。V—P分流是最常用方法，疗效肯定。L—P分流术近几年逐渐受到重视，建议多做L—P分流术。（2）分流管装置的选择，采用可调压分流管治疗的疗效可能更好，因为可以术后在体外根据患者的状态来逐步调节设定的压力，解决分流不足或过度分流的问题，一般是先设定一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低。如果使用固定压力分流管，建议使用中压型（50—110 mm H20）分流管（建议用抗虹吸型）。（3）部分患者可做第三脑室底造瘘术，但不建议首选此方法。

摘自《中国脑积水规范化治疗专家共识（2013版）》