不同寻常的结节病

结节病（Sarcoidosis）是一种病因不明的系统性疾病，特征为非干酪样坏死性肉芽肿的形成，可发生于全身各器官，最常见于肺和淋巴系统，其次为眼和皮肤，少数累及肝、心脏、神经系统、泪腺、关节和肾。由于结节病表现多样，缺乏特异性，其诊断十分困难。准确诊断结节病需结合临床病史、病理学检查，并排除其他可能的疾病，如结核、真菌感染、肿瘤等。

临床表现

结节病的临床表现差异较大，因受累器官范围、疾病程度而异，50%的病人无明显症状。绝大多数病人起病隐匿，早期症状较轻，表现为轻微干咳、胸闷不适，偶有胸痛、咳血，可伴有发热、疲乏不适、体质量减轻等全身症状。晚期由于肺纤维化，可表现为气急、气短及呼吸困难，部分病人可出现湿啰音及捻发音。肺动脉高压、气胸在晚期病人中也特别常见。如结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征，例如面神经麻痹、心律失常、心包炎、肝脾肿大和多发性大关节炎。

具体分期

肺结节病在影像上可以分为以下几期：0期，无纵隔淋巴结肿大和肺浸润；Ⅰ期，双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，肺部无异常；Ⅱ期，双侧肺门淋巴结肿大，伴肺浸润；Ⅲ期，肺实质性浸润，不伴有淋巴结肿大；Ⅳ期，不可逆纤维化，伴肺结构扭曲或肺大泡。这一分期系统有判断预后的价值，约90%的0期和Ⅰ期病人可自行缓解，Ⅱ期病人有70%自行缓解，而Ⅲ期病人中仅有20%可自行缓解。

影像学表现

肺结节病在CT上的典型表现为双侧肺门对称性淋巴结肿大，边界清楚，密度均匀，部分病人以右侧肺门淋巴结肿大为主，可合并纵隔淋巴结肿大，常见于主动脉弓旁、隆突下、气管前腔静脉后间隙。肺门或纵隔淋巴结钙化也是肺结节病的典型征象，约45%的病人会出现钙化灶。与结核的钙化相比，结节病的钙化灶平均直径为12mm，明显大于结核钙化灶的平均直径（7mm）。其次，结节病钙化倾向于双侧，而结核往往是单侧。因此，当双侧肺门及纵隔出现结节样钙化时，结节病的可能性大于结核。肺结节病累及肺内时，CT上多表现为双肺弥漫性小结节影、片状实变影和斑片状磨玻璃影。磨玻璃影通常在弥漫微小结节的基础上出现，以小叶分布为主，双肺各叶均可见，治疗后易吸收，若病情进展可发展成肺间质纤维化或蜂窝肺。

常用检查方法

到目前为止，结节病的大部分研究都集中在检查方法和影像诊断方面，但多数为单一的研究方法，以CT检查多见。近年来随着分子成像技术的发展，FDG PET/CT在临床上的应用日益广泛，能否采用新的更特异标志物提高FDG PET/CT的鉴别诊断能力，或通过功能成像提高MRI的诊断价值尚有待进一步研究。

参考文献：

柯淑君,肖湘生.肺结节病的临床与影像研究[J].国际医学放射学杂志,2015,38(04):331-334.