脊髓空洞症

       脊髓空洞症是一种慢性发展的脊髓变性疾病，病因不详，先天性发育异常或脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形或脊髓损伤性出血、脊髓炎等因素均可成为病因之一。最近也有观点认为脊髓空洞的形成完全是由机械因素造成的，主要是因第四脑室出口受阻，脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，最终导致脊髓中央管逐渐扩大形成空洞。

【病理】

       病变好发于颈髓，可向上到延髓，向下至胸髓，少数可延伸到腰段。脊髓表面可正常，有些在脊髓后角部可呈薄薄一层膜，脊髓多数明显增粗，空洞内常含有无色或黄色液体，空洞的形状不一，有时可为胶质组织分隔成多房状，压迫白质传导束产生一系列临床症状。

【诊断要点】

1．病史以青少年起病多见，缓慢进展，首先影响一侧上肢，然后发展到对侧和下肢，或在一定时间后保持稳定。

2．临床表现

       临床表现为受损节段神经损害症状，以痛温觉减退与消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征及神经营养障碍。

(1)节断性分离性感觉障碍：单侧或双侧的痛温觉丧失，而触觉及深感觉完整或相对地正常，部分患者有自发疼痛，因痛温觉丧失常见局部烫伤。

(2)运动障碍：脊髓前角细胞受损后，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力，尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，渐波及上肢其它肌肉，腱反射及肌张力减低。空洞扩大压迫皮质脊髓束引起下肢无力，多为痉挛性不全轻瘫。肌张力亢进，病理反射阴性。晚期病例瘫痪加重。

(3)营养性障碍及其它症状：关节萎缩和畸形、肿大，运动时有摩擦音而无痛觉，产生夏科(Charcot)关节。皮下组织增厚、肿胀及异样发软。伴有局部溃疡及感觉缺失时，形成：Mervan综合征。颈胸段病变损害交感神经时，可产生颈交感神经麻痹(Horner)综合征。指端、指中角化过度，萎缩、失去光泽，皮肤无汗或多汗、易致溃疡等。晚期可有神经原性膀胱及大便失禁现象。常伴有环枕畸形、脊柱侧突、后突、脊柱裂及弓形足等畸形。

3．辅助检查

(1)X线平片：颅底、脊柱平片可见环枕畸形、脊柱侧突、后突及脊柱裂等异常骨质改变。

(2)脑脊液：大多正常，少数有蛋白增高，椎管梗阻。

(3)MRI检查：可明确诊断，并能清晰了解空洞的范围、大小及部分原因。

【处理】

1．非手术治疗  无症状者可跟踪观察，也可行脊髓病变放射治疗和131碘(131I)口服治疗对病程较短者有一定疗效。继发性者可积极治疗原发病。

2．手术治疗  多数有症状者均应手术，手术可缓解症状或阻止病情的发展。手术方式主要有两种：①颅后窝减压及脊髓中央管上口肌肉填塞术；②脊髓空洞切开减压和蛛网膜下腔分流术。如为上颈髓病变可同时行上述手术。术后多数均有效，部分病例术后复查MRI可见空洞消失或明显减小。