结节性脂膜炎：累及皮肤关节，及全身多器官，女性尤为注意！

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结节性脂膜炎，估计很少人听过这个名字，当然也是一种罕见病，但是当皮肤出现相关症状时，比如结节红斑，大家往往会把它错误地理解为简单的皮肤病。

实际上，它不仅会侵害皮肤关节，还会侵害全身多个器官，女性患者尤为注意！那它到底是一种什么病？该如何诊断？

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什么是结节性脂膜炎？

结节性脂膜炎是一种原发于脂肪小叶的非化脓件炎症，病变主要发生于脂肪小叶，以脂肪细胞的变性、坏死为特征。

1928年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性，故本病又被称为回归性发热性非化脓性脂膜炎，weber-christian综合征。

作为一种少见病，患者以女性居多，男女比约为1:7，任何年龄都可发病，但是以30-35岁多见，发病率无种族差异。

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结节性脂膜炎的2大分型

结节性脂膜炎分为皮肤型和系统型，表现多样且缺乏特异性。

1. 皮肤型

皮肤型病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见躯干和面部。

约半数以上患者可伴有发热，通常在皮下结节出现数日后出现发热，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性发病，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。

2.系统型

系统型结节性脂膜炎除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。系统型的发热常与皮疹出现相平行。

内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮肤损害后，系统性损害中各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹部脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等，以消化系统受累最常见。

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结节性脂膜炎的诊断标准

本病诊断方面，具有重要意义的是取皮肤结节组织进行病理学检查，病理学改变可分为三期：

1 急性浸润期

小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，不形成脓肿。

2 吞噬期

脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，形成特征性的泡沫细胞；

3 纤维化期

泡沫细胞减少，成纤维细胞增生，大量胶原纤维增值而纤维化。

诊断明确后，本病目前尚无特效治疗方法，急性期对症治疗以抗炎为主，可选用非甾体抗炎药，如双氯芬酸钠等，抗炎止痛药可以缓解发热、关节痛等；如合并感染，可给予抗生素治疗。

对系统型患者，特别是重症，可同时加用1~2种免疫抑制药, 如硫唑嘌呤、羟氯喹、环磷酰胺等。

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