如何评价支气管扩张症的严重程度？

支气管扩张症(支扩症)是呼吸科的常见病和多发病，严重影响患者的生活质量，增加住院率和病死率，给社会带来了沉重的经济负担。长久以来该病缺乏客观公认的严重程度评估工具，给临床医生、研究者及患者带来了很大困扰。近年来对支扩症严重程度的评价手段已取得一些重要进展，下述指标常用于支扩症的严重性评估。

1．肺功能

肺功能测试是呼吸科疾病评价的重要手段。对142例稳定期支扩症进行通气功能检测时发现，限制性、阻塞性、混合型通气功能障碍分别占14.8%、23.2%和28.2%，肺通气功能正常或大致正常的患者仅占35.2%。可见单纯肺功能本身不足以描述支扩症的全貌，但考虑到支扩症和慢阻肺在某些方面的相似性，长期以来该指标仍用来评估疾病的严重性。另外，FEV1确实与某些评估疾病严重性的指标相关，如铜绿假单胞菌的定植和影像学表现。

2．影像学

胸部高分辨率CT是诊断支扩症的主要手段，但临床上缺乏支扩症特异性影像学的评分方法，目前常用的是改良Reiff影像学评分，主要评估支气管扩张的严重度（柱状型：1分；静脉曲张型：2分；囊状型：3分）及范围（舌叶作为单独一个肺叶，共6个肺叶），最高分为18分，最低分为0分。该评分系统简单，呼吸科医生可在门诊独立完成，并且Reiff影像学评分越低，铜绿假单胞菌定植的风险越高。

3．死亡风险

传统观念认为支扩症是一种良性疾病，疾病本身并不增加患者的病死率，但最新的队列研究否认了这种观点。Loebinger等对91例支扩症患者进行了14年的随访，发现29.7%的患者在随访期内死亡，相应的死亡风险率是普通正常人的2倍，其中70.4%的患者死于呼吸系统相关疾病。说明对于部分病情严重的支扩症患者，相应的死亡风险会明显增加。主要的预测因素包括年龄、铜绿假单胞菌感染、女性、残气量/肺总量、肺总量及肺一氧化碳弥散系数。另外，近期的研究发现支扩症的某些病因(慢阻肺、类风湿等)可能与预后不良相关。

4．急性加重风险

急性加重是支扩症患者临床病程中的重要事件，是影响生活质量和增加医疗费用负担的重要因素，也是支扩症临床试验的重要终点指标。到目前为止，国际上最大的队列研究结果提示，约1/4的支扩症患者在入组的前一年并无急性加重。相反，部分患者尽管进行了强化治疗，每年仍频繁出现急性加重。是否和慢阻肺一样，支扩症患者也存在频繁加重表型，尚需要更多的研究。因此，找出频繁加重患者及诱发急性加重的危险因素（包括细菌负荷增加、获得新的菌株和病毒感染等）具有重要的临床意义。

5．生活质量

支扩症患者临床表现为反复咳嗽、咳大量脓痰、活动后气促、疲劳及间断咯血，严重影响患者的生活质量，尤其是年轻的支扩症患者，长期的疾病折磨使其苦不堪言。目前临床用于评估支扩症生活质量的问卷包括圣乔治呼吸问卷（SGRQ）、莱塞斯特咳嗽问卷（LCQ）及支扩症特异性生活质量问卷（QoL-B）。Wilson等首先探讨SGRQ是否能用于支扩症患者的生活质量评估，发现SGRQ总分与反映疾病活动度的其他指标密切相关，如急性加重频率、影像学表现、改良英国MRC呼吸困难指数评估呼吸困难的严重程度及FEV1。

6．铜绿假单胞菌定植

对于囊性纤维化相关支扩症，气道铜绿假单胞菌的定植可导致患者肺功能的快速下降和早期死亡，目前欧洲各个囊性纤维化治疗中心均将根除铜绿假单胞菌作为一种标准治疗手段。对于非囊性纤维化性支扩症，气道铜绿假单胞菌定植对患者的影响尚不完全清楚。Finch等的研究提示，铜绿假单胞菌定植使支扩症患者死亡、住院及急性加重风险增加约3倍左右。但根除铜绿假单胞菌能否改善支扩症患者的预后尚不清楚，值得进一步研究。

参考文献:高永华,崔娟娟,刘绍霞,等.支气管扩张症严重程度的评价[J].中华结核和呼吸杂志, 2017,40(01): 58-61.