神经外科癫痫专业团队开展大脑半球离断术成功治疗癫痫性电持续状态

睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）是一种非常特殊的脑电现象，涉及多种儿童癫痫综合征，其中最为严重的是癫痫性脑病伴睡眠中持续棘慢波（CSWS），药物疗效欠佳，尤其是对于激素治疗无效的难治性CSWS病例，多数遗留有永久性的认知损害，处理起来非常棘手。

日前，上海仁济医院神经外科收治了一例外地患儿，男性年龄4岁9月，癫痫病史2年余。2岁半时诊断癫痫，半年后发作增多、形式改变。一年多以前，因频繁发作，在儿童医院脑电监测提示ESES，给予激素冲击疗法，发作一度有所减少。但2月后发作再次增多，加用多种药物，无明显效果。3月前病情加重，每天发作40-50次，再次使用激素，并尝试生酮治疗，亦无改善，推荐来我院癫痫中心治疗。入院时，患儿服用4种以上抗癫痫药物。

入院后磁共振检查发现，右侧大脑半球发育畸形、巨脑回。FDG-PET提示右侧额叶高代谢，右侧顶、枕叶低代谢。脑电图监测提示癫痫性电持续状态（ESE）：看不到典型的睡眠分期，醒、睡各期覆盖以广泛大量癫痫放电，阵发或近持续性发放。发作频繁，每小时10-30次。神经心理评估存在中度缺损，患儿智商仅38分，只能简单音节表达。

结合前期脑电表现，周洪语主任医师诊断为CSWS，癫痫性电持续状态，右侧半球发育畸形，有必要及时进行外科干预。治疗不仅要有效控制发作，更应消除电持续状态，否则会遗留永久性认知损害。综合评估建议首选右侧半球离断术。

在经历2年多四处求医及多次监护室救治，家属已经没有太多选择，决定手术。经过周密的术前准备，周洪语和马军峰医师在春节前为患儿进行了大脑半球离断术，手术过程顺利。虽然患儿低龄、体质瘦弱，术后经过短时间的加强护理，恢复很快。术后发作立即停止，术后2-3周，患儿已可以在扶持下行走。复查脑电图显示持续放电已被有效终止。

周洪语表示，家属最初很难接受将患儿的一侧大脑半球离断，但是对于这类难治性CSWS，这是最好的治疗方案，能有效阻止癫痫放电影响健侧半球，阻止对脑部发育的不良影响。如果及时诊断、早期手术，患儿的运动、语言等神经功能可以代偿恢复。这就是一个典型案例，术后患儿的功能恢复、脑电复查均符合预期。

既往治疗难治性CSWS开展大脑半球切除术，需切除大块脑组织，术后并发症较多。随着外科手术技能的不断提高，半球离断术的治疗效果与半球切除术相当，而保留患侧半球的结构及血液供应，使其形成一个孤岛，癫痫放电不再影响到健康脑组织，更加符合颅脑结构修复，术后并发症较少。

仁济医院2019年入选中国抗癫痫协会CAAE综合癫痫中心，是华东地区首批入选单位。癫痫专业团队在国内较早介入癫痫内、外科综合诊疗，软、硬件齐全，经过18年的积累，在癫痫定位评估、神经影像后处理、外科手术等方面较为突出，目前可以施行包括高难度的功能区癫痫、半球手术、神经调控等全类别的癫痫外科手术。

图片描述

术前脑电图：醒睡各期持续性癫痫放电（ESE）

图片描述

术后3周脑电图：持续放电有效终止，只在离断的患侧见有棘波，健侧的背景活动已有所恢复