帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。
常见症状
1.静止性震颤
常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作,患者一侧肢体运动如握拳或松拳,可使另一侧肢体震颤更明显,该试验有助于发现早期轻微震颤。
2.肌强直
被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮,称为“齿轮样强”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿。
3.运动迟缓
随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期表现为手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期合并肌张力增高,导致起床、翻身均有闲难。体检见面容呆板,双眼凝视,瞬目减少,酷似“面具脸”;语速变慢,语音低调;书写字体越写越小,呈现“小字征”;做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。
4.姿势障碍
表现为走路时患侧下肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结现象”。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。
其他症状
帕金森患者还会出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。
治疗方案和预后
1.药物治疗
早期患者或轻症患者,服用复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等。常用药物有盐酸苯海索、金刚烷胺、司来吉兰、盐酸普拉克索、恩他卡朋、卡左双多巴控释片、多巴丝肼片、托卡朋。
2.手术治疗
药物治疗无效或耐受患者,手术方法主要有两种,神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。神经核毁损术常用的靶点是丘脑腹中间核(Vim)和苍白球腹后部(PVP)。
预后情况
早期患者通过药物治疗多可很好的控制症状,至疾病中期药物治疗效果不佳,可手术治疗。疾病晚期,对药物反应差,不接受手术的患者,症状不能得到控制,可全身僵硬,甚至长期卧床,最终多死于卧床并发症等。