什么是抗磷脂综合征?

2022年11月18日 913人阅读

      抗磷脂综合征是由体内多种抗磷脂成分与磷脂结合蛋白结合引起的一种获得性易栓症(*易于发生血栓的一种病理状态),以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少及抗磷脂抗体持续高效价阳性为特征,同时伴随出现的,可能还有网状青斑(*由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑)、下肢溃疡、心瓣膜赘生物等等。
      本期我们就来一起了解一下抗磷脂综合征。
临床表现
      抗磷脂综合征的临床表现可以由无症状跨度到灾难性抗磷脂综合征。
1、动静脉血栓形成
      动静脉血栓形成取决于受累血管的类型、部位和大小。
      本病在所有血管均可受累,可出现于单一部位,也可见于多处同时发生。往往会有血栓的反复形成,一般情况下,复发时仍为同类型的血栓。静脉血栓较动脉血栓更为多见,如下肢静脉血栓、肺栓塞。动脉血栓则可见于脑部,如脑卒中。
      灾难性抗磷脂综合征则是指短期内的广泛血栓(3个及以上的部位),能够导致多脏器功能衰竭甚至死亡,临床表现较为凶险。
2、病态妊娠
      多见于胎盘血管血栓形成,造成习惯性流产、宫内发育迟缓等。
      血小板减少,伴或不伴自身免疫性溶血性贫血
      患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。
实验室检查
1.血浆狼疮抗凝物(LA)阳性
2.抗心磷脂抗体ACL中-高效价阳性
3.抗β2-GPI抗体阳性
4.影像学:血管彩超:静脉血栓、动脉栓塞
                心脏彩超:心瓣膜赘生物
                B超:胎盘功能、胎儿状况
                头颅MRI、MRA:脑内病变
      血管造影为诊断血管内血栓形成的金标准,但因是有创检查,故需谨慎。
治疗
      抗磷脂综合征多为对症治疗。
      对于没有明显症状表现的患者,可以服用小剂量的阿司匹林抗血小板,对于有系统性红斑狼疮合并有抗磷脂综合征的患者,可加用羟氯喹。
      不同的血栓形成有不同的治疗方式,如急性血栓形成需抗凝,反复的血栓形成则需要终身抗凝。
      当合并有妊娠时,需要根据是否有流产史、以及流产发生的时间给予不同的药物治疗。
      以上是关于抗磷脂综合征这一疾病的临床表现、实验室检查和相关治疗,希望患者朋友们能够重视这一疾病,配合医生积极治疗,避免疾病进展。

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