什么是抗磷脂综合征?
2022年11月18日 913人阅读
本期我们就来一起了解一下抗磷脂综合征。
临床表现
抗磷脂综合征的临床表现可以由无症状跨度到灾难性抗磷脂综合征。
1、动静脉血栓形成
动静脉血栓形成取决于受累血管的类型、部位和大小。
本病在所有血管均可受累,可出现于单一部位,也可见于多处同时发生。往往会有血栓的反复形成,一般情况下,复发时仍为同类型的血栓。静脉血栓较动脉血栓更为多见,如下肢静脉血栓、肺栓塞。动脉血栓则可见于脑部,如脑卒中。
灾难性抗磷脂综合征则是指短期内的广泛血栓(3个及以上的部位),能够导致多脏器功能衰竭甚至死亡,临床表现较为凶险。
2、病态妊娠
多见于胎盘血管血栓形成,造成习惯性流产、宫内发育迟缓等。
血小板减少,伴或不伴自身免疫性溶血性贫血
患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。
实验室检查
1.血浆狼疮抗凝物(LA)阳性
2.抗心磷脂抗体ACL中-高效价阳性
3.抗β2-GPI抗体阳性
4.影像学:血管彩超:静脉血栓、动脉栓塞
心脏彩超:心瓣膜赘生物
B超:胎盘功能、胎儿状况
头颅MRI、MRA:脑内病变
血管造影为诊断血管内血栓形成的金标准,但因是有创检查,故需谨慎。
治疗
抗磷脂综合征多为对症治疗。
对于没有明显症状表现的患者,可以服用小剂量的阿司匹林抗血小板,对于有系统性红斑狼疮合并有抗磷脂综合征的患者,可加用羟氯喹。
不同的血栓形成有不同的治疗方式,如急性血栓形成需抗凝,反复的血栓形成则需要终身抗凝。
当合并有妊娠时,需要根据是否有流产史、以及流产发生的时间给予不同的药物治疗。
以上是关于抗磷脂综合征这一疾病的临床表现、实验室检查和相关治疗,希望患者朋友们能够重视这一疾病,配合医生积极治疗,避免疾病进展。