婴幼儿脊膜膨出伴脊髓栓系综合症的外科手术治疗

贺晓生教授手术患者随访

　　孩子生下来，发现腰背部有个包块，或是有毛发，或是色素沉着，提示孩子可能患有先天性脊柱脊髓异常。除上述表面异常外，更麻烦的是，孩子在成长过程中大多可能会有脊髓栓系综合症（Tethered spinal cord，TCS），表现为：大、小便异常；下肢感觉、运动障碍（下肢变形，左右长短粗细部队称；活动无力；感觉迟钝，重者对伤害刺激无任何感觉，常常足部溃烂）。

　　大多由腰骶部脊髓脊椎畸形牵拉脊髓末端，限制脊髓和脊神经正常发育所致；部分与腰骶椎管内先天性肿瘤（常见者为脂肪瘤）形成有关；也有个别患者在婴幼儿期因本病接受过松解手术，以后在其术区发生瘢痕、粘连、牵拉而再次导致脊髓栓系。

　　MRI影像学检查：腰骶椎板缺如，脊髓低位，终丝增粗，脊髓圆锥或是马尾神经疝入腰背部脊膜膨出囊内。

　　手术治疗：脊髓栓系松解手术（包括脊膜膨出囊切除和皮肤塑型，腰骶椎管内病变切除，关键是脊髓末端神经粘连的神经和纤维束带的松解，保证在孩子生长发育过程中脊髓末端自然发育。脊髓松解手术的目的，是在最大限度保护神经功能的基础上，尽可能做到脊髓圆锥和马尾神经的松解和释放。切除病变的骨性和纤维化组织，去除占位的先天性肿瘤组织。但毋宁遗留部分病变组织，也不可以牺牲神经功能为代价。最好做到栓系终丝的内、外减压。及时的栓系松解手术，多可产生满意远期效果。采用显微外科技术，尤其是术中应用神经电生理监测技术，进行脊髓栓系松解手术，是保证松解效果，防止神经医源性损伤，减少术区粘连的重要手段。

　　随访结果表明，接受术中神经电生理监测的患儿，比未接受组，远期效果自评显示，前者症状改善更为明显。脊髓栓系松解还存在许多远未解决的难题：何时手术为最佳手术时间？如何判断失活或是明确可分离保护的马尾神经？怎样避免术后远期术区神经和纤维组织的再次粘连牵扯？显微外科分离技术结合神经电生理监测手段是脊髓栓系松解手术疗效保障的措施之一，今后研究和开发术中神经示踪技术，对于明辨马尾神经及其走形，确保脊髓栓系松解手术效果极为重要。

　　另外，从美容角度考虑，切除膨出囊，同时还要恢复腰背部的自然平滑性状，对于维系孩子的正常心理活动和社会交往极为重要。

　　脊膜膨出囊婴儿（伴脊髓栓系）：图1

　　膨出囊手术切除后：

　　MRI：显示脊髓末端疝入脊膜膨出囊内