文献：中国神经内镜技术治疗脑积水专家共识（2016版）

脑积水的病因复杂，其定义和分类方法仍有争议。本共识采用如下定义：脑积水是指脑室内脑脊液增多、脑室扩张、蛛网膜下腔变窄。临床上通常根据流体动力学和影像学表现是否存在脑室系统梗阻分为交通性脑积水和梗阻性脑积水。

术前影像学检查除了常规的MR序列，有条件时可进行磁共振相位对比成像（Phase－contrastCineMRI）检查（荷兰Philips公司的3D－Drive序列，德国Simens公司的3D－CISS序列，美国GE公司的30－FIESTA序列），可减少脑脊液流动伪影，更好地显示脑室轮廓、第三脑室底、透明隔、脑室和桥前池等部位的蛛网膜结构。结合心电门控（cardiacgated）技术的相位对比电影成像，利用流动分析软件进行数据测量和分析，可获得脑脊液运动的波形、速率和流量等脑脊液动力学参数，可用于术前评估和术后评价。脑池造影（放射性核素、CT脑池造影或MR脑池造影）也可提供脑脊液动力学资料，对于鉴别梗阻性脑积水具有一定价值。

脑积水的治疗方式主要包括分流术和造瘘术。内镜造瘘术的最佳适应证是梗阻性脑积水。在梗阻性脑积水的治疗中，内镜造瘘术的有效率和分流术相似，目前尚无随机对照试验证明哪种方式更具优势。传统的观点认为，交通性脑积水仅适合采用分流术，然而近年来不断有报道显示，部分交通性脑积水也可通过内镜造瘘术获益。

内镜治疗脑积水的优点在于：

（1）符合生理特点，脑脊液吸收仍位于脑内。

（2）避免了分流管相关的并发症和不适感，且避免了调管或换管的麻烦。

一、手术适应证和禁忌证

（一）梗阻性脑积水

解除梗阻是治疗梗阻性脑积水最理想的方式，包括导水管成形、第四脑室流出道造瘘术等。不能直接解除梗阻的可选择脑室内旁路手术，例如透明隔造瘘术、第三脑室底造瘦术（endoscopicthirdventriculostomy，ETV）等，可改变脑脊液循环通路，使脑脊液绕过梗阻部位进入蛛网膜下腔。对于梗阻性脑积水，内镜手术是首选的治疗方法。由占位性病变（如导水管星形细胞瘤）引起的梗阻性脑积水，在内镜治疗脑积水的同时可进行活检。导水管梗阻性疾病，尤其是继发性导水管梗阻是ETV的绝对适应证。

（二）交通性脑积水

是指脑室系统脑脊液循环无梗阻，脑室与蛛网膜下腔相通，但伴有脑室扩张。交通性脑积水需要与脑萎缩后的脑室扩大相鉴别。心电门控相位对比MRI电影成像检查显示，交通性脑积水患者的中脑导水管流速和流量均较脑萎缩患者增加。临床上，交通性脑积水以正常压力性脑积水为多见。对于正常压力性脑积水，尤其是特发性正常压力性脑积水是否适合采用ETV争议较多。有研究认为，分流手术疗效优于ETV。然而，由于已有的研究均存在设计上的偏倚，并且有证据表明，内镜下造瘘术可改善包括正常压力性脑积水在内的部分交通性脑积水患者的临床症状。此外有证据表明，步态不稳的症状出现早于智能下降，且智能下降轻微、病程短的正常压力性脑积水患者的ETV疗效相对较好。总之，目前尚无确凿的证据支持或反对ETV治疗交通性脑积水。

（三）复杂性脑积水

如多分隔的脑积水、孤立性侧脑室或孤立性第四脑室，用内镜进行囊壁穿通，同时进行ETV常可获得较好的疗效，即使造瘘无效也可再次行分流术，而且内镜下进行多囊沟通可避免使用多根分流管。

（四）其他类型脑积水

脑室－腹腔分流术后分流管脑室端堵塞的复发脑积水，可在内镜直视下将分流管内堵塞物取出再通、分流管剪断再通和分流管游离取出再通后分流管重置及分流管拔除，必要时还可同时行脉络丛烧灼和ETV，减少术后对分流管的依赖，能有效避免脑室内放置多根分流管或盲目拔管致颅内出血等。

脑出血后脑积水和感染后脑积水是特殊类型的脑积水，常见于婴幼儿，既具备交通性脑积水的特征，又可以出现梗阻性脑积水的表现。此类患者单纯使用ETV的有效率低于ETV治疗梗阻性脑积水的有效率。然而，对于感染后的脑积水患儿，在进行ETV的同时加做脉络丛烧灼仍部分有效］。对于感染继发导水管狭窄的患者可考虑ETV治疗。尽管婴幼儿更适合分流术还是造瘘术仍存有争议，但多数学者认为ETV的有效率与年龄相关，年龄过小的婴幼儿有效率较低。

二、脑积水的内镜手术治疗

（一）第三脑室造瘘术

包括ETV、终板造瘘术、第三脑室－小脑上池造瘘术等多种术式。其中以ETV最为常用。

根据术前MRI矢状位影像显示的基底动脉和斜坡之间的距离，并观察第三脑室底的形态，评估造瘘的空间。根据脑室形态、室间孔的位置和大小以及造瘘的部位决定颅骨钻孔的部位，如需同期行透明隔造瘘术或病变活检等需个体化设计钻孔部位。单纯ETV通常采用冠状缝前1～2cm，中线旁2～3cm处钻孔。软镜操作对骨孔位置要求不高，在避开功能区的前提下，可根据皮质和病变的特点进行选择，推荐使用神经导航确定穿刺部位。

硬镜进入侧脑室额角，辨认脉络丛、丘纹静脉、室间孔、隔静脉等重要结构。沿着静脉和脉络丛的走行可找到室间孔。内镜通过室间孔，到达第三脑室，可观察到漏斗、乳头体等第三脑室底的结构。内镜进入第三脑室时，动作应轻柔，横向移动角度不宜过大，避免挫伤穹窿。

ETV造瘘的位置是在漏斗隐窝和乳头体之间最薄弱的无血管处。瘘口直径不应＜5mm，避免术后瘘口粘连闭塞。瘘口边缘的少量渗血，持续冲洗多可止血，必要时可用双极电凝烧灼止血或球囊压迫止血。术中出血时尽量保持内镜原位，避免出血量较大导致视野模糊，无法再次找到出血点，此时可大量冲洗保持视野清晰，尝试电凝止血。由于内镜电凝设备在脑脊液环境下止血效果欠佳，若止血困难，可排空脑脊液，在空气环境下烧灼止血，或改为开颅手术止血。造瘘后冲洗瘘口，观察水流情况，检查下方的Liliequist膜，打通该膜，在内镜下清晰辨别基底动脉、脑干、动眼神经等结构，确认瘘口通畅并与脚间池、环池充分沟通。若造瘘口随脉搏波动多提示脑组织顺应性好，预后良好。

软镜可通过第三脑室底瘘口向下探查基底池，直至枕骨大孔前缘。对造瘘困难或基底池粘连严重无法有效疏通者，在软镜下可探査终板，进行终板造瘘术或第三脑室－小脑上池造瘘术。

（二）室间孔成形术

用于单纯室间孔狭窄或闭塞所致的一侧或双侧侧脑室积水。

（三）透明隔造瘘术

用于透明隔囊肿或肿瘤等阻塞室间孔所致的一侧或双侧脑室积水、单侧室间孔狭窄或闭塞。若内镜下室间孔成形术较困难，可行透明隔造瘘术，以缓解脑积水。

（四）导水管成形术（可同时进行支架置入）

导水管局部狭窄或膜性闭塞所致的梗阻性脑积水及孤立性第四脑室，可行内镜下导水管成形术。若导水管节段性闭塞，不宜行导水管成形术，因其可能损伤中央灰质。

（五）第四脑室流出道造瘘术

适用于第四脑室流出道膜性闭塞。

（六）脉络丛烧灼术

通过减少脑脊液分泌治疗脑积水，一般作为其他术式的辅助方式，可在一定程度上提高手术的疗效。

（七）内镜下脑室灌洗术

用于出血后脑积水或感染后脑积水，术中冲洗脑室，同时清除血肿或炎性物质，打通分隔。

（八）脑积水的病因治疗

四叠体池蛛网膜囊肿可因压迫导水管导致梗阻性脑积水，内镜下四叠体池蛛网膜囊肿造瘘术能重新开放导水管，对脑积水达到病因治疗效果。脑室内囊虫导致的脑积水，可通过内镜下囊虫摘除术进行病因治疗。后颅窝囊肿也可能堵塞第四脑室出口而致脑积水，适合内镜治疗。

（九）内镜辅助分流管置入术和分流管调整术

内镜辅助下分流管置入术适用于脑室结构复杂的患者，术中在分流镜的导引下，或在脑室镜下将分流管头端放置于目标位置。分流管位置放置欠佳、需要调管或需进行分流管拔除术的患者，直接拔出分流管可能会因分流管头端粘连的脉络丛受牵拉导致出血，内镜下分离粘连，可安全拔出或调整分流管位置。

三、并发症

ETV的并发症较少，致命性并发症罕见。术后部分患者可有不同程度的头痛和头晕，变换体位时更为明显，可能与脑脊液动力学变化有关，一般1周左右即可恢复。其他并发症包括：术后发热、颅内感染、癫痫、饮食习惯异常、颅内积气、硬膜下血肿、硬膜下积液、脑脊液漏和皮下积液等；损伤周围结构导致的功能障碍，如动眼或外展神经损伤引起眼球活动障碍；下丘脑损伤导致抗利尿激素异常分泌综合征、电解质紊乱、心动过缓、心跳骤停、血管并发症、间脑发作等。

导水管成形术后可出现眼球运动不协调、Parinaud综合征、动眼神经或滑车神经损伤、心率和呼吸增快等，一般2～3d可好转，严重者可导致昏迷。术后远期可出现导水管再狭窄闭塞、支架梗阻或移位等。

来源：《中国神经内镜技术治疗脑室脑池系统疾病专家共识（2016）》