我的病究竟治好了吗？----之硬皮病篇

硬皮病在临床上分两种，一种是局限于皮肤，一种是侵犯内脏。前者皮肤病变限制于手指，晚期可能会出现内脏损伤，预后比较好。后者近端皮肤增厚，前期有明显的内脏疾病，预后不佳。两个不同的类型在观察病情变化有不同的着重点。上海国际医学中心风湿免疫科李姝玉

一：从临床症状着手

1、雷诺现象：两种类型的硬皮病都会出现雷诺现象，即手指遇冷或紧张时指端皮肤苍白，继而发红变紫。其中发白是主要的表现。雷诺现象随之可造成手指组织纤维化、指（趾）硬化及溃疡，另外系统性雷诺现象还可以累及到肺、心、肾。临床上注意指端保暖外还可以服用血管扩张剂，如雷诺症频率和严重程度加重，需要及时就医，避免指端溃烂或者内脏累及比如肺动脉高压。

2、皮肤硬化或者皮下结节生成：硬皮病最具特色的改变就是皮肤硬化，可以累及全身的皮肤，皮肤紧绷发亮，口唇、鼻尖变薄，我们叫它“面具脸”。比较值得一提的是有的病人会出现皮下大小不等团块状硬结，这是皮下钙化，临床上代表疾病炎症控制不佳。所以如果患者出现皮肤变硬增快，或者多量的皮下钙化，说明要向医生求助调整药物。

3、肺部病变：硬皮病患者普遍存在肺功能受损，但临床症状往往不明显，有的患者直到疾病晚期才发现，肺的受累可以成为患者致死的原因。硬皮病患者的肺病变是多样的，有间质性肺炎，有肺动脉高压，有肺泡炎。所以在诊断该病的时候，我除了听诊以外会给患者行肺部CT、心超检查，必要时需要肺功能检查。如果患者肺部CT显示有急性渗出、心超有肺动脉高压、肺功能通气障碍有所衰退等都提示可能需要积极治疗。

4、胃肠道改变：胃肠道疾患是硬皮病内脏受累中最常见之一，和皮肤一样，胃肠道也可以硬化，蠕动减弱功能障碍，患者可以有反酸、烧心、胸骨后烧灼感、腹胀、体重减轻等症状，如果出现上述症状说明疾病侵犯到内脏，需要及时和医生沟通。

5、肾脏：硬皮病肾脏累及较少，但累及肾脏的硬皮病都比较凶险，容易出现急进性肾衰。所以如果患者有高血压、肌酐升高需要及时就医。

二：实验室检查

1、常规血监测：患者慢性炎症未控制可导致血红蛋白减低、血沉增高，尿常规中出现蛋白尿提示肾损伤。

2、免疫抗体：硬皮病患者可以抗核抗体阳性，Scl-70抗体是硬皮病的特异性抗体，但我们治疗并不是为了治疗抗体，这些免疫抗体都是作为诊断参考。

3、肺部CT、肺功能：这是硬皮病常规的检查项目，排除肺部病变。

4、食管钡餐：食管钡餐检查早期就可以发现食管下端的病变，如有消化道症状的患者建议早期检查。

硬皮病至今为止没有特效药物，早诊断、早治疗有利于防止疾病进展，改善生存率和生活质量。