你了解非特异性间质性肺炎吗?

非特异性间质性肺炎（NSIP）是20世纪90年代从特发性肺间质纤维化（IPF）中分离出来的对糖皮质激素治疗反应较好的一种原发性间质性肺炎。临床工作中发现，本来对糖皮质激素治疗效果欠佳的IPF却有一部分呈现出了较好的疗效，这些病人的支气管肺泡灌洗液中可表现为淋巴细胞增加，组织病理学也见到明显的肺泡隔炎。针对这一现象，1994年Katzenstein提出了NSIP的概念，NSIP在临床、组织病理学、X线影像学等方面有其特点，是否属于实体疾病目前尚有争议，但2008年发表的ATS专家工作报告认为，NSIP是一个独立疾病实体。

临床表现

目前尚无NSIP患病率和发病率的确切流行病学报告。患病中位年龄低于IPF，为40~50岁，性别差异不明显。起病通常为慢性，少数患者呈亚急性。干咳和逐渐加重的呼吸困难是常见的症状。一些患者可有乏力、体重减轻、发热等临床表现。两肺可闻及Velcro啰音，少数病人可见杵状指。

辅助检查

支气管肺泡灌洗液检查   与IPF不同的是NSIP多表现为淋巴细胞增高；有些患者中性粒细胞和（或）嗜酸性粒细胞亦可增加。

肺功能   与IPF大致相同，主要表现为限制性通气功能障碍。肺活量、肺总量减少，弥散功能降低，氧分压增大。动脉血气分析在疾病早期可正常，病情进展出现低氧血症，二氧化碳分压正常或降低。

X线胸片   主要表现为以两下肺分布为主的磨玻璃影或斑片影，也可见部分网格状影。

胸部CT和HRCT   ①双下肺对称性病变分布；②磨玻璃影；③网状阴影；④牵拉性支气管扩张；⑤下肺体积缩小等。细胞型NSIP主要为磨玻璃影所见，而纤维化型则表现为磨玻璃影与其他所见混在。

治疗

虽然目前尚无公认的NSIP药物治疗方案，但临床应用最普遍的是糖皮质激素和免疫抑制剂，糖皮质激素单独应用为首选。

预后

NSIP的预后好于IPF。多数细胞型和混合型NSIP经积极治疗后可痊愈，纤维化型NSIP的5年存活率和10年存活率分别为90％和35％。少数患者病情进展，最终死于呼吸衰竭。