全面认识肝衰竭：诊断及分期

肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群，病死率极高。华山感染将从肝衰竭的定义、诊断、分期、治疗及预后评估等方面进行系列报道，以帮助临床医生进一步全面系统地认识肝衰竭及其相关诊疗处理。
中国肝衰竭的定义
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。
肝衰竭的诊断要点
(1) 有极度乏力，并有明显厌食呕吐和腹胀等严重消化道症状；
(2) 黄疸进行性加深 (血清 TBil ≥ 171 μmol/L 或每日上升 ≥ 17.1μmol/L)；
(3) 有出血倾向，血浆凝血酶原活动度（PTA）≤ 40% 或国际标准化比值（INR）≥ 1.5；
(4) 肝性脑病 (Ⅱ度以上) 或其他并发症。
中国肝衰竭的分类及定义
急性：急性起病，无基础肝病史，2 周以内出现 II 度以上肝性脑病；
亚急性：起病较急，无基础肝病史，2~26 周出现肝功能衰竭；
慢加急性：在慢性肝病的基础上，出现急性（通常 4 周内）肝功能失代偿；
慢性：在肝硬化的基础上，出现肝功能进行性减退引起的以腹水或肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿的临床表现。
肝衰竭的分期
1. 早期
(1) 有极度乏力，并有明显厌食呕吐和腹胀等严重消化道症状；
(2) 黄疸进行性加深 (血清 TBil ≥ 171 μmol/L 或每日上升 ≥ 17.1μmol/L)；
(3) 有出血倾向，30%<PTA ≤ 40%(或 1.5<INR ≤ 1.9)；
(4) 未出现肝性脑病或其他并发症。
2. 中期
在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者：
(1) 出现 II 度以下肝性脑病和 (或) 明显腹水感染；
(2) 出血倾向明显 ( 出血点或瘀斑)，20%<PTA ≤ 30%(或 1.9<INR ≤ 2.6)。
3. 晚期
在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，有严重出血倾向 (注射部位瘀斑等)，PTA ≤ 20%(或 INR ≥ 2.6)，并出现以下四条之一者：肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染、II 度以上肝性脑病。
肝衰竭的常规实验室检查
(1) 凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）
(2) 血生化检查：电解质、肝功能、肾功能
(3) 动脉血气
(4) 血乳酸
(5) 血常规
(6) 血型
(7) 内毒素水平
(8) 嗜肝病毒（甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒）、EBV 、CMV
(9) 血铜、铜蓝蛋白（<40 岁，怀疑 Wilson Disease)
(10) 血 HCG（女性，怀疑妊娠）
(11) 血氨（最好采动脉血）
(12) 自身免疫性抗体：ANA 、SMA 、 球蛋白水平
(13) HIV
(14) 脂肪酶、淀粉酶
(15) 腹部 B 超 (肝胆脾胰、腹水)，胸部 X 线检查，心电图 等
肝衰竭严重程度的评分系统
1. Child Pugh 评分
表 1 Child Pugh 评分
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注：如果是 PBC 或 PSC，总胆红素（μmol/L）：17～68 为 1 分，68～170 为 2 分，>170 为 3 分；
评分说明：A 级: 5～6 分；B 级：7～9 分；C:≥ 10 分
2. MELD 评分（Model for End-stage Liver Disease Score)
MELD = 3.78×Ln[胆红素 (mg/dL)]+11.2×Ln(INR)+9.57×Ln[血肌酐 (mg/dL)]+6.43×(病因：胆汁性或酒精性 0，其他 1)
评分说明: 分数越高，预后越差；低危：≤ 14 分，中危：15~18 分，高危＞18 分。
3. CLIF-SOFA 评分（chronic liver failure-sequential organ failure assessment score）
表 2 CLIF-SOFA 评分
3.jpg
评分说明：分数越高，预后越差。
4. CLIF-C ACLFs（CLIF Consortium Acute on Chronic Liver Failure score）
CLIF-C ACLFs = 10×[0.33×CLIF-OFs + 0.04×年龄 + 0.63×Ln 血白细胞数 – 2]
CLIF-OFs (CLIF-organ failure score system）
表 3 CLIF-C ACLFs 评分
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评分说明：适用于慢加急肝衰竭患者，0～100 分，分数越高，预后越差。CLIF-C ACLFs＞64 分，死亡率 100%。
注：欧洲肝脏疾病协会官网可计算 CLIF-C ACLF 评分并对疾病预后进行评估，网址：http://www.efclif.com/scientific-activity/score-calculators/clif-c-aclf
5. CLIF-C ADs（CLIF Consortium Acute Decompensation Score）
CLIF-C ADs = 10×0.03×年龄+ 0.66×Ln 血肌酐 + 1.71×LnINR +0.88×Ln 血白细胞数 -0.05×血钠 + 8
评分说明：适用于非慢加急肝衰竭患者。分数越高，预后越差。
注：欧洲肝脏疾病协会官网可计算 CLIF-C AD 评分并对疾病预后进行评估，网址：http://www.efclif.com/scientific-activity/score-calculators/clif-c-ad
参考文献：
1. 肝衰竭诊治指南 (2012 年版)，  中华肝脏病杂志 2013 年 3 月第 21 卷第 3 期
2. The Management of Acute Liver Failure: Update 2011，HEPATOLOGY, Vol. 55, No. 3, 2012
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4. Jalan R, Pavesi M, Saliba F, et al, and the CANONIC Study Investigators; EASL-CLIF Consortium. The CLIF Consortium Acute Decompensation score (CLIF-C ADs) for prognosis of hospitalised cirrhotic patients without acute-on-chronic liver failure. J Hepatol 2015; 62: 831–40.
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8. Bernal W, Jalan R, Quaglia A,et al, Acute-on-chronic liver failure.Lancet 2015 Oct 17;386(10003):1576-87