孙建方教授｜男青年四肢浸润性红斑伴有皮肤松弛病例解读

  患者病史
●患者男，29岁。
●躯干四肢发生浸润性红斑1年，伴有皮肤松弛。
●红斑形态不规则，边界尚清，干燥，糠状脱屑。红斑或正常皮肤上出现多发松弛型斑块，下垂，表面有皱纹

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  病理表现
●病理示真皮全层及皮下组织有大片淋巴样细胞浸润，局部伴有大的多核巨细胞。
●组化示淋巴样细胞CD4阳性T细胞表达，组织细胞CD68阳性表达。

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  病例诊断

蕈样肉芽肿合并Slack
Mycosisfungoides

  蕈样肉芽肿诊断要点笔记

●临床表现分3期：

1、斑片期：大小不等的红斑，上有薄屑，易发生臀及暴光处，长久不退；

2、斑块期：红棕色浸润性斑块，有脱屑；

3、肿瘤期：单发、多发肿瘤，常见溃疡，多伴发斑片及斑块皮损；

4、皮外受累：淋巴、肺、脾、肝常受累，少见骨髓。

●MF组织学诊断标准：

1、表皮内见Pautrier's微脓肿；

2、沿BMZ线状排列的淋巴细胞；

3、表皮内淋巴细胞大于真皮内；

4、异常的亲表皮性（亲表皮淋巴细胞仅有散在海绵水肿）；

5、表皮内淋巴细胞有带晕的核；

6、真皮扩张乳头内有轻度增生或增粗的胶原纤维；

7、带状或斑片状淋巴细胞浸润；

8、MF的大细胞转化，大细胞超过浸润细胞的25％，常见肿瘤期。