亚急性坏死性脊髓炎的临床表现以及发病机制

亚急性坏死性脊髓炎（subacutenecroticmyelitis）又称为Foix-Alajouanine综合征（FAS）。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点，是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。图片亚急性坏死性脊髓病(SNM)是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征(PNS),是原发肿瘤引起的免疫反应导致的脊髓非炎症性坏死,临床多表现为横贯性的脊髓损害症状,早期诊断较为困难,目前尚缺乏公认有效的治疗方法,致残致死率高,预后不良。亚急性坏死性脊髓病(SNM)是神经系统副肿瘤综合征(PNS)中罕见的一种,认为是原发肿瘤激发的某种免疫反应导致脊髓非炎症性严重坏死的远隔效应,而非直接侵犯、转移。这种疾病非常罕见，目前国内对SNM的报道还不足100例，早期的检测困难性和临床工作中对该病的认知有限，所以使得前期对该病的治疗十分有限。临床表现大多数患者为50岁以上的男性。临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛。也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤，或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。3.尚可有括约肌功能障碍。4.临床多表现为横贯性的脊髓损害症状:对称或不对称的双下肢无力、感觉异常、尿便障碍,累及胸段脊髓可出现截瘫,累及颈段脊髓可出现四肢瘫痪甚至呼吸受累而迅速危及生命。该病的脊髓受累通常为长节段甚至全程以胸段脊髓受累常见,其次为颈、腰段。SNM的病理表现为脊髓白质和灰质的严重坏死。发病机制SNM的发病原因尚未完全明了，目前为止普遍公认的是免疫机制。随着越来越多的抗神经元抗体如Yo抗体、Ri抗体、Tr抗体、Ta抗体、CAR抗体、VGCC抗体、CV2抗体等的发现,免疫机制的可信度及说服力越来越高。