陈建明教授复发性流产答疑：早孕合并系统性红斑狼疮
2022年04月11日 7522人阅读 返回文章列表
早孕合并系统性红斑狼疮病案答疑 
患者24岁，3年不孕史，今自然受孕，末次月经2017-12-10 ，月经-6/32-38 BMI 20，2018-01-22 发现自然受孕，用孕康、烯丙雌醇，后面部出现红斑，肿胀伴痒感（以往面部经常出现过敏样皮疹，尤其是染发后），查D－聚体：0.52，狼疮抗凝物：大量，给以低分子肝素，今TVS GS1.9*1.0可见胎牙及原始心管搏动。请教老师患者狼疮抗凝物高的原因可能是什么？与面部皮疹是否有关？还需要哪些检查？下一步的治疗？
陈建明教授（武警广东总队医院）答如下：
01-16：HCG237、P28ng、E2 202ng、
01-18：HCG804、E2 248、DD0.52ug（0-05）、LA1 104.9（31-44）、LA2 40.2（30-38）、LA1/LA22.61（0.8-1.2）
01-30：TVS：GS1.9×1.0mm、可见胚芽及原始心管搏动。
1、阴超孕囊直径（19+10）÷2=14.5mm－2mm（未报胚芽长度）=12.5，属于胚胎发育不良、小孕囊。希望提供阴超报告单和当日或近日的激素3项报告单。
2、狼疮抗凝物（LA）明显升高，提示抗磷脂综合征（APS）可能。LA因在 SLE患者中发现而得名，在SLE中的阳性率最高，但它不仅出现在SLE中，也可出现在其他疾病如特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、链球菌感染、恶性肿瘤、肝炎及服用吩噻嗪类药物的患者。
还需要检查：ACA和抗β2-GPⅠ抗体及传染病。
抗磷脂抗体阳性与哪些病有关呢？
抗磷脂抗体（APL）是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体，包括抗心磷脂抗体（aCL）、狼疮抗凝物（LA）、抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰胺醇、抗磷脂酰甘油、抗磷脂酸和抗β2-GPⅠ等。这些抗体常见于红斑狼疮（SLE）、复发性流产（RSA）、神经系统疾病，急慢性白血病，肾脏和消化系统疾病中，与这些疾病的凝血系统改变、血栓形成、血小板减少等密切相关，并与疾病的发生机制有关联。
3、DD0.52ug（0-05），提示继发性血栓前状态（PTS），可能与APS有关，也可能合并其他自身免疫性疾病，比如红斑狼疮。
4、用孕康、烯丙雌醇后面部出现红斑，肿胀伴痒感（以往面部经常出现过敏样皮疹，尤其是染发后），有可能是药物过敏，也可能是红斑狼疮的面部特征颊部红斑，前者可能是巧合，后者的发生概率更大。
需要做以下检查搞清为什么LA异常升高？为什么DD升高？为什么面部有红斑？必须确定有无早孕合并红斑狼疮？
查自身抗体：抗心磷脂抗体、β2-GPⅠ-Ab、抗核抗体、抗双链DNA抗体、
抗可提取核抗原抗体谱、抗组蛋白抗体（AHA）、抗核小体（AnuA）、抗双链DNA抗体、抗脱氧核蛋白抗体，抗角蛋白抗体（AKA）、抗甲状腺抗体2项、补体C3、C4，风湿5项，免疫球蛋白、肿瘤坏死因子（TNF）-α、CD16＋CD56（NK细胞）、CD19（B淋巴细胞）。
查凝血功能：D-二聚体、凝血4项、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、血小板聚集度、弹力图、HCY、亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）。
查其他：肝肾功能、乙肝/丙肝、HIV、TPPA/TRUST、血常规、尿常规。
科普红斑狼疮知识
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫机制介导的、以血清中出现多种自身抗体和多器官、多系统累及为主要临床特征的弥漫性结缔组织病。多数起病缓慢，临床变化多端，病程迁炎反复。皮肤黏膜皮疹、红斑、水泡等；关节肿痛；胸膜炎；肾损害、侵犯心脏发生心律失常兴衰等；少数出现狼疮性肺炎；可出现急性胰腺炎、肝肿大、转氨酶升高等；侵犯神经系统、淋巴结、血液系统，溶血性贫血、血小板减少等。
实验室检查：
ANA 99%阳性，其效价与病情活动程度多不相关；
dsDNA 具有诊断特异性，其效价随病情缓解而下降；
抗Sm抗体阳性率20%-30%，该抗体与病情活动度无关；
抗nRNP（U1RNP）、抗rRNP、抗SSA、抗SSB、AHA、抗PCNA等也可阳性。AHA效价的高低与病情活动性相关；
抗磷脂抗体与SLE的神经系统损害、血小板减少、溶贫、心脏损伤、血管栓塞等并发症相关；
补体：血清总补体（CH50）、C3降低与病情活动相关；
肾脏受累常有蛋白尿、血尿、管型尿。
目前当务之急是：暂时每天注射2支依诺肝素或那屈肝素或达肝素，甲泼尼龙每天8mg，羟氯喹每天0.4g，其他保胎药。立即请风湿免疫科会诊，确诊是否有红斑狼疮，如果是红斑狼疮，治疗方案差异很大。
陈建明
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