剧烈瘙痒的小水泡

患者于半年前于面部起红斑、水疱，伴剧烈瘙痒，皮疹渐泛发累及颈部、躯干及四肢，曾于外院就诊，按“湿疹”、“红斑狼疮”治疗无缓解；近2个月无明显诱因皮损增多。仔细看皮损形态可以

发现，躯干红斑呈环形，几乎都是小水泡。

直接免疫组化IgG表皮细胞间网状沉积
DSG1166U/ml DSG32U/ml
血常规嗜酸比例0.21
最终诊断：
疱疹样天疱疮

剧烈瘙痒是其特征，在红斑基础上形成0.5cm大小为主的小水疱，形成类似疱疹样皮炎的临床特点，这也是本病被命名为疱疹样天疱疮的原因。

疱疹样天疱疮的典型病理表现为海绵水肿基础之上所形成的水疱，同时伴有嗜酸细胞性微脓疡。本例患者病理取材包含两个标本，其中之一捕捉到表皮内海绵水肿性水疱，并伴有少量疱内嗜酸细胞。标本二仅仅为轻度海绵水肿和血管周嗜酸细胞浸润，无明显特异性。这些结果表明诊断需结合临床皮疹特点，如果只是看病理结果则很可能解释为非特异性改变。需注意到疱疹样天疱疮病理上有大量嗜酸细胞浸润，这可能与临床上剧烈瘙痒的症状有直接关系。

本病的确诊还依赖于免疫荧光的结果，表皮细胞间网状沉积为天疱疹DIF模式。

本患者在临床上长期被误诊，说明临床医生在诊疗过程中仅仅靠肉眼观察是不够的，病理和免疫病理检查对于疑难的自身免疫性疱病的诊断具有重要价值。