肉芽肿GLM与浆乳PCM有什么不同?
2019年12月20日 8240人阅读 返回文章列表
肉芽肿性小叶性乳腺炎GLM,简称肉芽肿GLM。导管扩张症MDE,1951年以前称为浆细胞性乳腺炎PCM,我一直简称为浆乳。这在临床和病理学上是完全不同的两种疾病,虽然在病理切片上20%的肉芽肿GLM可以伴发导管扩张症,但临床上完全被GLM所覆盖,只表现GLM独特的临床病理学特征,资深的病理专家能够明确的做出GLM的诊断,一些经验不足的病理医生就可能与浆乳混淆不清。浆乳也会有肉芽肿形成,但这个肉芽肿性炎不是小叶性肉芽肿性炎GLM,不要一见“肉芽肿”三个字就认为是GLM。现在我们暂且不谈病理学上如何鉴别,只讲临床上肉芽肿GLM与浆乳的十大区别,希望对乳腺科医生有所帮助。
1,发病部位不同:肉芽肿GLM发生于腺小叶,即末梢导管与很多腺泡构成的腺小叶,就是制造乳汁的地方。而浆乳是发生于乳晕下集合导管或较大的导管,是输送乳汁的管道系统。正因为此,肉芽肿的肿块90%始发于乳房的周边地区,而浆乳90%始发于乳晕周边2厘米的中心区范围内。中心区是导管集中的部位,而“微腺体”可以散布很远的地方,经常深入到脂肪组织内。
2,炎症性质不同:肉芽肿GLM属于Ⅳ型迟发型超敏反应,是自身免疫性炎症。而浆乳属于反应性炎症,是导管内容物外溢引发周围组织的炎症反应,这在病理学上分属于两个章节。如果你有时间,可以翻阅病理学书籍。
3,病程长短不同:肉芽肿的平均病程仅3--4个月。浆乳的病程可长达数十年,反复发作,在数年内可以无任何临床症状。
4,好发年龄段不同:肉芽肿平均年龄30岁左右,很少超过40岁 ,除非生育过晚。一般最小的小孩2-3岁,很少超过7岁,最大12岁。浆乳的好发年龄较大,经常达到50岁以上,导管扩张症病名提出者Haagenson总结的110例,平均年龄54岁。从发病年龄上看,二者有着明显的差异。
5,临床过程不同:即疾病的自然史不同:肉芽肿发病突然,进展快,病情重,一夜之间全乳肿痛,或巨大肿块,一周内即可红肿化脓。有12%的双侧同时或先后发病倾向,少数病例也可有3—10个月缓解期,常被误认为是保守治疗的效果,但最终还会急剧发作。皮肤红肿破溃流脓,肿块此起彼伏或伤口长久不愈合,一些人可能倍受煎熬后自愈。我们333个乳房统计平均病程仅4、5个月,最长病程是4年。中药保守治疗的一例3年后复发。肉芽肿GLM的急性炎症表现相当严重,可谓是“爆发”,浆乳相对较为和缓。目前发现肉芽肿GLM的自然病程最长可达4年;浆乳的病程可达30年,可临床治愈数年,不发作时如同常人,以后多次反复发作,是典型的慢性炎症。
6,术后复发率不同:肉芽肿GLM目前所做的扩大切除或肿块切除、区段切除术,国外文献统计术后复发率是16—50%,平均38%,至于切开引流不在统计之内,这是困惑全世界的难题,至今没能很好的解决。我们不断改进手术方法,仍不能保证不复发,个别病例十分棘手。尤其是皮肤溃烂导致的局部复发,一次手术难以根除。相反浆乳只要切除中心区的导管,很少复发。浆乳已经有91年(1923--2014)的历史,早已不是医学难题,与GLM不能同日而语。
7,侵犯真皮的倾向不同:肉芽肿GLM对真皮有特殊的亲和力,当炎症波及到皮肤时,常在真皮内形成化脓性肉芽肿性炎,局部形成皮肤的“鹤顶红”。有时皮肤颜色正常,也不能完全排除累及小片真皮,受侵犯的真皮如果术后残留,就可能局部皮肤溃烂,也就是引起局部复发的主要原因,需要再次清除。
8,下肢结节红斑:迄今为止,尚未发现那本医学书籍记载结节红斑与乳腺疾病有关。但是我可以证实20%的肉芽肿GLM伴发下肢乃至全身的结节红斑,特别是脚部的结节红斑,颇有点风湿病特征,但至今没有一位风湿病或皮肤科专家问津。现在,我已把下肢结节红斑作为肉芽肿诊断的重要指标。也就是说,只要乳腺的炎症伴发了结节红斑就可以肯定是GLM,而非浆乳。因为在我40年治疗浆乳的经验中,没有一例发生过下肢结节红斑。
9,多发关节痛和其他全身性症状:10%的GLM伴发多处关节痛,常累及膝踝关节,或手指小关节。关节痛或红肿不能行走,甚至需要座轮椅。还有莫名其妙的牙痛,颈部、肘部疼痛,头疼、腰疼,全身倦怠、酸懒乏力,反复的荨麻疹,脸部血管神经性水肿,全身反复出现的皮疹,还有发烧甚至40度高烧,白血球升高,血浆球蛋白IgG4升高,20%高泌乳素血症等等。而浆乳很少有全身性症状。
10,手术的难易程度相差甚大:尽管目前世界大多数学者倾向于手术治疗肉芽肿GLM,但是目前还没有公认的肉芽肿的最佳术式,都是处在摸索阶段。我国的肉芽肿病人急剧增加,这是我们研究肉芽肿手术的绝佳时机。而浆乳的手术治疗历史悠久,效果已经肯定,早已不是什么难题。肉芽肿GLM的手术难度在于如何保证清除的彻底,又要保住术后乳房外形美,可以认为乳腺手术的最高境界,在GLM的手术中表现的最为突出。不同术者在切口大小,术后外形,复发率之间差异甚大。所以肉芽肿GLM与浆乳,这两种疾病的手术方式、手术范围和难易程度不能相提并论。