先天性食管畸形

⑴先天性食管闭锁和气管食管漏发病原因可能与炎症、血管发育不良或遗传因素有关。可分为五型：

Ⅰ型：食管闭锁近远端均为盲端，无漏两端距离远：

Ⅱ型：食管近端有漏与气管相通，远端盲端，两端距离远；

Ⅲ型：食管近端盲端，远端距离大于2cm为Ⅲa，小于2cm为Ⅲb；

Ⅳ型：食管闭锁的近远端均有瘘管与气管相通；上海市肺科医院胸外科谢冬

Ⅴ型：无食管闭锁，但有食管与气管相通。

病理生理变化最常见的是病儿严重的肺部并发症，常与其他畸形伴发存在。

临床表现长为出生后数小时呼吸系统和消化系统的症状，如唾液过多，从口角或口鼻大量涌出，呈明显的呼吸困难。体检两肺明显的痰鸣音，合并肺不张的扣诊浊音，似吸入性肺炎的临床表现。X线是最简单的诊断方法，从口或鼻插入胃管，受阻后继续插入可见管端自咽部返回口中，反复两次后将胃管向外拔除少许，做正位或右前斜位片可确诊。

治疗以手术治疗为主，应充分做好术前准备工作，包括：精心护理，近端置导管有效吸引唾液，禁食，应用抗生素及呼吸管理。近年来多提倡分期手术的概念，先做胃造漏及胸膜外食管气管漏结扎，待肺炎好转后再行食管吻合术。术后5日检查有无吻合口漏，无漏即可经口喂食。术后并发症包括：吻合口漏，吻合口狭窄，食管气管漏复发，胃食管反流和气管狭窄等。

⑵     先天性食管狭窄

先天性食管狭窄非常罕见，多继发于炎症改变。可分为三种：①膜状蹼或膈形成；②纤维肌性肥厚；③食管壁有气管、支气管组织残存。诊断标准为：新生婴儿进行性恶心、呕吐，典型症状在6个月左右进食半固体食物时发生。X线吞钡检查可发现有食管狭窄。治疗多采用气囊扩张的食管扩张术。大多数膜状蹼和继于气管、支气管组织残留的须经外科手术切除。