中孕期胎儿各种唇腭裂的产前超声诊断思维方法（6）

五、唇腭裂的临床处理及预后单发的一侧唇腭裂预后较好，可通过手术修补治愈。当唇腭裂合并其他结构异常时，应建议进行胎儿染色体检查，该类患儿预后取决于合并畸形的严重程度及染色体是否有异常。但正中唇腭裂及不规则唇裂常预后不良，正中唇腭裂常合全前脑畸形；不规则唇裂常存在于羊膜带综合征中。产前超声明确诊断胎儿唇腭裂者，孕父母应向口腔外科咨询了解唇腭裂新生儿的喂养、相关护理与治疗问题，减少上呼吸道感染、中耳炎等并发症的发生，并掌握好治疗时间。单侧唇裂并Ⅲ度腭裂者于产后第一个月行唇鼻腔粘连术，并于4～6个月行唇修补术。单侧或双侧唇裂并腭裂（非Ⅲ度）可于产后6个月内行鼻唇矫正术。双侧唇裂并Ⅲ度腭裂者术前应行上颌畸齿矫正，唇修补手术一般于4～6个月进行。腭的修补术一般安排在1岁进行。唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应做鼻畸形矫正术，另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，应在12岁左右进行牙齿正畸治疗。唇腭裂的再发风险取决于是否合并其它结构畸形或综合征。如果是VanderWoude综合征（其特征是家族性下唇瘘复合唇裂或腭裂，患者通常智力正常，可伴有缺牙），再发风险是50%。如果无唇腭裂家族史，单纯唇腭裂的再发风险是4%，单纯腭裂的再发风险是3.0%～3.5%。