隐形脊柱裂的概述有哪些?

2018年07月25日 7021人阅读 返回文章列表

隐性脊柱裂是指体表无椎管内容物膨出者。大多数是单纯脊柱裂(simplespine bifidaoccult),仅为椎板和棘突的不融合,多数位于腰骶部,发生在其他部位者不到1%。一般没有症状,也无需治疗;少数是隐性椎管闭合不全(occult spinal dysraphism),可有神经系统等症状,也可有突向胸腔或盆腔的脊膜膨出,故需外科处理。下面介绍隐性椎管闭合不全的各种类型。重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

(一)无肉眼膨出囊的隐性脊柱裂 

脊柱裂局部向内凹陷,甚至有窦道与椎管相通。局部皮肤有毛发增多,有时有不规则的毛细血管瘤和色素沉着。由于纤维束带和合并存在的脂肪瘤等的压迫,或由于神经组织本身发育异常,可引起一系列症状。起病时主要有遗尿或尿失禁,有时尚有腰痛和坐骨神经痛。严重时可出现感觉运动障碍和植物神经功能障碍,甚至可产生脊柱侧弯,骨盆不对称和足畸形等。脊柱x线片显示椎弓根增宽和椎板异常。脊髓造影或ct扫描可显示椎管内有无梗阻。

对症状进行性加重或并存椎管内梗阻者,需手术切除纤维束带或合并存在的肿块,并行神经根松解减压术。如终丝增粗、张力增大时,也应切断。

(二)胸腔内脊膜膨出 系硬脊膜和蛛网

膜通过扩大的椎间孔或椎体缺损,向前突于胸腔内,易与后纵隔肿瘤相混淆。临床上可无症状,仅在x线检查时偶然发现“后纵隔包块”;也可因膨出囊压迫肋骨、胸膜和肺等邻近结构,引起肋间神经痛和背痛。严重时,可因脊柱畸形引起肺功能不足,但一般无脊髓压迫症。胸椎x线片发现邻近包块的椎间孔扩大或椎体后缘有骨缺损者,有助于本病诊断。脊髓造影时,造影剂进入膨出囊,便可确诊。

小的胸腔内脊膜膨出,无需治疗;当膨出囊压迫邻近脏器,或不能除外其他肿瘤时,需手术处理。手术宜在胸膜外进行,剥离囊壁,游离囊颈,然后切开囊壁,连续缝合封闭囊颈,再用剩余的囊壁加固缝合,必要时可用邻近带蒂肌瓣覆盖修复缺损处,防止脑脊液漏。术后处理同开胸术。

(三)盆腔内脊膜膨出 

系脊膜囊自骶骨前壁骨缺损处疝出而成。临床上可因出现便秘、泌尿系功能紊乱和难产等,而与盆腔肿瘤相混淆。少数病例可出现骶神经分布区轻度感觉减退,肛指检查或盆腔检查可触及囊性包块。x线平片显示骶骨前缘有镰刀状骨缺损。脊髓造影时,造影剂进入骶前膨出囊,便可确诊。

手术治疗取骶后入路,在骶尾区作一横弧形切口,自骶管至脊膜膨出囊的交通小孔处,抽出膨出囊内液体,缝扎切断囊颈即可。盆腔内囊壁无需切除。

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