吞咽困难少见原因之贲门失弛缓

      贲门失弛缓症是一种古老的疾病，早在300年前人们就已经发现。该病以食管体部正常蠕动消失及吞咽时下食管括约肌松弛不良为特征,其年发病率约为1/10万,男女无差异,且在所有年龄段中均可发生,主要集中在30-60岁。常见表现包括对液体和固体食物的渐进性吞咽困难、胸骨后疼痛和烧心以及消瘦等。

      传统上,贲门失弛缓是根据食管钡餐检查、内窥镜、食管测压进行诊断的。 食管钡餐检查可见食管胃连接部呈经典的“鸟嘴样”外观。定时食管钡餐造影,通过测量食管中残留钡柱的高度来评估食管排空的程度。临界阈值范围为2-5 cm。内窥镜要排除肿瘤、炎症、狭窄和其他可能原因，可见扩张的食管中有残存的食物。

       目前诊断的金标准是高分辨测压。芝加哥分类将贲门失弛缓分为3种亚型。以IRP大于正常高限15 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）为前提。I型指完整松弛压力（IRP）增高同时100%食管体部无效蠕动，II型指IRP增高同时至少有20% 的吞咽伴食管体部增压，III型指IRP增高同时食管体部至少20%的痉挛性收缩。

       II型贲门失弛缓症患病率最高，III型罕见，且III型患者平均年龄较大。贲门失弛缓症的典型表现为吞咽困难、反流、胸痛、体重降低。其他表现有烧心、夜间咳嗽、误吸、声音嘶哑、喘息、喉咙痛、嗳气、恶心、呕吐等。

       最常用的药物治疗包括钙离子阻滞剂及硝酸酯类药物,可以短暂缓解症状，效果不好。

       内镜下注射肉毒杆菌毒素是一种可以缓解症状的方法,但疗效短。而仅适用于不宜接受外科手术治疗的患者，如老年人以及合并多种疾病者。

       内镜下球囊扩张术是比较经典的治疗措施。球囊选择往往从30mm逐渐升级到35mm,40mm。长期疗效可能与年龄(>45岁者疗效较好)、性别(女性优于男性)、食管直径(与疗效呈负相关)和疾病亚型(II型优于I型和III型)相关。

       Heller 肌切开术治疗贲门失弛缓已有一百多年的历史。腹腔镜Heller术联合胃底折叠术是很多医疗中心治疗贲门失弛缓的首选方法。

       自2008年经口内镜下肌切开术(POEM) 推出以来,已成为治疗贲门失弛缓的一线微创内镜治疗手段, 短中期效果良好。术后反流发生率较高是POEM技术的一大缺陷。

(专业术语：POEM: peroral endoscopic myotomy；PD: pneumatic dilation；IRP:Integrated relaxation pressure）

参考文献：

1. 杨烁,徐洪雨. 贲门失弛缓症的诊断与治疗的进展及未来前景. 胃肠病学和肝病学杂志,2020,29(4):462-465.

2.张莉莉,王彬,晋弘等.贲门失弛缓症的病因和治疗进展.胃肠病学,2019,24(12):745-749.

3.许莹,汤玉蓉,林琳.不同亚型的贲门失弛缓症临床诊治特点. 中华全科医师杂志,2020,19(2):150-153.