唐都医院赵天智：如何鉴别颅咽管瘤及垂体瘤？

　　颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤，会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。

　　颅咽管瘤一般认为起源于胚胎时期Rathke囊的残余细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，好发于鞍上、鞍内或脑室内，与下丘脑、垂体柄和垂体有密切的联系。颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤，在儿童却是较常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。可以发生在任何年龄段，但约70%是发生在15岁以下的儿童和青少年。尽管颅咽管瘤在组织学上呈良性表现，但手术与放射治疗后存在内分泌与代谢紊乱常常影响患者的生活质量和生长发育。

　　目前颅咽管瘤病因仍不清，可能与遗传因素、环境因素相互作用有关。

　　颅咽管瘤常见的临床表现有

　　1、颅内压增高：出现头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡甚至昏迷。

　　2、视力视野障碍，常首诊于眼科。

　　3、下丘脑症状：体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。

　　4、垂体功能减退：如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。

　　颅咽管瘤的治疗现状

　　1、手术切除：是神经外科目前治疗颅咽管瘤的首选方法。

　　2、放射治疗：肿瘤复发患者或没有二次手术机会的患者可选择放射治疗。

　　3、内分泌：给予相应垂体、靶腺激素替代治疗，并对患者进行健康教育指导。

　　颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状有什么不同？

　　颅咽管瘤和垂体瘤的症状有很多相似之处，但由于颅咽管瘤是先天性疾病，所以儿童多见；而成人垂体瘤多见，儿童极少患垂体瘤。总体来说垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。儿童型颅咽管瘤的主要表现为生长发育和性成熟迟缓，成人型颅咽管瘤的主要表现为垂体功能减退，表现为男性功能障碍、女性乏力食欲不振等。颅咽管瘤患者常有多饮多尿的表现及视力障碍；而垂体腺瘤患者有不同内分泌功能者可出现相关垂体激素分泌增多的症状如：

　　①生长激素型表现为手脚逐渐粗大、鼻子及嘴唇肥厚，

　　②泌乳素型表现为男性毛发稀少、皮肤细腻，女性为月经稀少或闭经泌乳，

　　③促肾上腺皮质激素型表现为满月脸、水牛背，腹背部皮肤紫纹色斑。而有些无功能的垂体瘤只有当肿瘤长到一定大小后才出现视力障碍和头痛等表现。

　　二者在肿瘤生长部位上有何不同？

　　由于二者起源部位不同，生长部位有所差异：颅咽管瘤起源于垂体柄周围胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方，巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至突入第三脑室及侧脑室，少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下；而垂体瘤起源于腺垂体，多位于鞍内，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底进入蝶窦甚至筛窦腔内，侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉，有些可以破坏斜坡等颅底骨质。

　　二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处？

　　颅咽管瘤本身没有内分泌功能，但是由于肿瘤对垂体及垂体柄和下丘脑等重要结构的压迫，多伴有垂体功能减退出现多项激素水降低如甲状腺素、生长激素、皮质醇及性腺激素等，少数因多饮多尿而出现血钠、钾等电解质紊乱；而不同类型的功能型垂体腺瘤可分别出现生长激素、泌乳素、皮质醇的升高，有些生长激素腺瘤可并发糖尿病致血糖升高和尿糖阳性，少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下。

　　如何区分这两种肿瘤？颅底CT可以鉴别这两种肿瘤吗？

　　这两种肿瘤的区分主要依靠头颅CT和MRI检查。垂体瘤是实体肿瘤，肿瘤囊变少见，极少出现钙化，少数病人可有瘤内出血；而多数颅咽管瘤出现钙化，且囊变多见，极少发生瘤内出血，颅咽管瘤在强化磁共振上可以见到正常垂体。CT出现肿瘤钙化基本可以确定为颅咽管瘤，有颅底、特别是鞍底骨质破坏者基本可以排除颅咽管瘤。

　　诊断颅咽管瘤都需要做哪些检查？

　　诊断颅咽管瘤通常需要做以下检查：颅脑CT、平扫及增强扫描的颅脑核磁共振，垂体内分泌功能及血生化检查、视力视野及眼底检查等，皮质醇极低者替代治疗一段时间后复查皮质醇。