小儿脑性瘫痪诊疗指南

1　定义
近年来,国际脑瘫康复界对脑瘫定义展开广泛的讨论,在参照《国际功能、残疾和健康分类》(WHO - ICF)后,形成了2006 年脑瘫定义:脑瘫是指一组运动和姿势发育异常障碍症侯群,这种症侯群是由于发育中的胎儿或婴儿脑部的非进行性功能紊乱引起的,脑瘫的运动障碍常伴随感觉、理解、认知、交流和行为障碍,以及癫和继发性骨骼问题。2006年8月我国小儿脑瘫康复学术会议结合实际情况,修订定义为:脑瘫是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚
2　病因
2. 1　产前因素　遗传因素(如家族中有脑瘫、智力低下等患者和其他遗传学因素) 、先兆流产、宫内感染、胎儿宫内窘迫、双胎或多胎、脐带绕颈、前置胎盘和胎盘早剥等。

2. 2　产时因素　宫内外窒息、难产和各种产伤等。
2. 3　产后因素　早产/低出生体质量、新生儿窒息/H IE、新生儿高胆红素血症、新生儿颅内出血和新生儿中枢神经系统感染等。

目前,认为脑瘫发生的新4大因素是早产/低出生体质量、新生儿窒息/H IE、新生儿高胆红素血症和宫内感染,且与遗传因素有关。
3　临床表现
3. 1　中枢性运动功能障碍和运动发育落后　( 1)粗大运动发育落后: 抬头、翻身、坐、爬、站立等发育明显落后。(2)精细运动发育落后:见物主动伸手、伸手主动抓物、手指捏物等精细动作明显落后。(3)自主运动困难:动作僵硬,肌张力过高或过低,不能完成自主运动模式,出现异常运动模式。( 4)主动运动减少: ①新生儿期吸吮能力差,很少啼哭; ② 2～3个月双腿蹬踢少或单腿蹬,手活动少和无爬行等基本动作。
3. 2　异常姿势　如持续头易背屈、斜颈、四肢痉挛、手喜握拳、拇指内收、上臂常后伸、尖足、剪刀步和角弓反张等。
3. 3　肌力低和肌张力改变　肌张力增高、降低或混乱。
3. 4　异常反射　原始反射延迟消失、保护性反射不出现或减弱 ,可出现病理反射。
4　辅助检查
4. 1　脑瘫诊断的直接相关检查　( 1)头颅影像学检查:MR I和CT为最有力的证据支持。鉴于MR I有较高的分辨率,所以在病因学诊断上优于CT。

( 2)遗传代谢和凝血机制检查:遗传代谢和凝血机制检查为较好的证据支持。遗传代谢不作为常规的检查项目。由于不易解释的脑梗死常在脑瘫的偏瘫患儿中发现,因此在进行诊断需要时检查凝血机制。
4. 2　脑瘫并发症的相关检查　(1) EEG:有癫发作史的患者进行EEG检查。不作为脑瘫病因学诊断的常规检查项目 。(2)是否有精神发育迟滞、视力及语言障碍:并发有以上症状,即对于存在的问题进行智商/发育商和视听觉的相关检查。
5　脑瘫诊断诊断条件

5.1
5. 2　脑瘫诊断：(1)必备条件: ①中枢性运动功能障碍和运动发育落后; ②姿势异常,包括动态和静态情况下的姿势异常; ③肌力和肌张力的改变。( 2)参考条件: ①反射异常; ②引起脑瘫的病因学依据; ③头颅影像学佐证; ④排外遗传代谢病和进行性疾病。
6　分型与分级
6. 1　分型　WHO、美国神经科学协会(AAN) 、美国脑瘫协会(AACP)等都对其进行过分型分级,我国根据具体实际情况分为痉挛型、不随意运动型(手足徐动型) 、强直型、共济失调型、肌张力低下型和混合型,按照受累的肢体分为单瘫、双瘫、三肢瘫、偏瘫、四肢瘫。2002年欧洲脑瘫检测组织( SCPE)推荐了脑瘫临床树状分型法,我国2006年将痉挛型脑瘫仅分为双侧瘫和偏瘫,与之相比我国修订的分类法不够清晰明了。
6. 2　分级
6. 2. 1　临床分级法 　一级: 活动不灵便,但日常生活不受影响,如行走、登梯和用手操作不受限制。二级:手活动受限,日常活动受到影响,但仍能独立行走和握物。三级: 5岁以前不能行走但能够爬或滚,不能握物但能扶物。四级: 丧失有作用的运动功能。其中一、二级属轻型运动障碍,三、四级重型运动障碍。
6. 2. 2　粗大运动功能分级系统( GMFCS)和手功能分级系统(MACS)五级分级法　近年来,功能分级已经成为脑瘫分类分级的重要组成部分,其中脑瘫GMFCS已被国外广泛采用,而脑瘫MACS也在逐步推广中。
7　康复治疗
虽然对脑瘫进行了分级和分型,但是每个脑瘫患儿临床表现还是不尽相同,应掌握各种康复治疗法的原理和特点,正确评价每个患儿神经发育水平、运动功能的特点,确定主要问题,制定合理的康复方案,进行综合治疗。
7. 1　我国常用的运动物理治疗方法 　

( 1 ) Bobath法:主要以促进正常运动的功能和发展,抑制由于肌肉和关节挛缩和肢体畸形继发损伤的发展。

( 2) VÊjta法:抑制异常姿势反射,降低肌紧张; 调节肌肉内感受器的活力;使身体各部位姿势和运动正常化。

( 3 ) 作业治疗(OT) :主要为改善脑瘫患儿精细运动能力和日常生活能力,尤其是上肢在日常生活能力中的作用,提高运动的流畅性和协调性;提供辅助工具及改造生活环境设施。

( 4)引导式教育疗法( PetÊ法) :以娱乐性和节律性意向,激发患儿主动参与训练,最大限度的调动患儿自主运动的潜力,通过引导员与患儿之间互动,对运动功能、语言、智力、生活技能等结合起来进行全面系统教育训练,使患儿全面发展。

(5)减重步态训练:改善步态和下肢的运动功能。

(6)感觉统合训练( SI) : 主要促进组织统合视、听、触、本体感知觉等,改善学习和适应能力,提高运动协调能力。

(7)限制诱导疗法(CIMT) :改善偏瘫型脑瘫患儿受累上肢功能。

(8)其他:水疗、理疗和电刺激等疗法用以改善肌力、肌张力和运动功能。针灸、按摩、中药熏蒸和中医中药等我国传统的特色疗法也被广泛应用。
7. 2　脑瘫患儿运动功能治疗方法
7. 2. 1　痉挛型　一级:指导家庭康复,定期随访。二级:PT/ OT(Bobath法/VÊjta法) ,门诊或社区康复治疗。三级: 1岁以下, Bobath法/VÊjta法加按摩; > 1岁上, Bobath法/ PetÊ法加按摩/中药熏蒸/减重步态训练等。四级:1岁以下: Bobath 法/ VÊjta 法加按摩/水疗; 1 岁以上:Bobath法/PetÊ法加按摩/中药熏蒸/水疗/巴氯芬/肉毒杆菌毒素A (BTX2A)局部靶肌肉注射。如上述方案治疗无效可选择做选择性脊神经后根切断术( SPR)手术/局部矫形手术、巴氯芬泵或鞘内注射治疗[ 14218 ]。手术治疗必须严格掌握适应证。三级与四级均以专业康复机构治疗为主,配合社区和家庭康复的模式。以上各级中如为偏瘫型患儿,可使用限制诱导疗法(CIMT) 。
7. 2. 2　不随意运动型　同痉挛型,重点加强姿势控制、应用塑料刺球和毛刷等对皮肤进行感觉脱敏和尽早应用矫形器。注意分离运动,打破整体模式,切忌针灸治疗。
7. 2. 3　强直型　参照痉挛型,更注重中药熏蒸、水疗等降低肌张力。
7. 2. 4　共济失调型　可参照痉挛型,但重点是加强平衡功能训练,配合度好的可选择使用Frenkel体操。
7. 2. 5 　低张力型　可参照痉挛型,但更侧重于主动训练,可配合针灸,提高肌力和肌张力;防止膝过伸等关节
变形,尽早使用矫形器和水疗。
7. 2. 6　混合型　根据是以上哪一型为主的临床表现,参考选择以上方案。需要指出的是,虽然提倡综合治疗,但要避免过度治疗,每个脑瘫患儿的治疗手段不宜超过3、4项,如有语言障碍、智力障碍和听、视觉障碍等可进行针对性的训练。
8　康复评估
8. 1　运动能力评估　是脑瘫评估的主要组成部分,常用粗大运动功能测试量表( GMFM) ,精细运动功能评估量表( FMFM) 、QUEST量表以及Melbourne 量表。还包括全身运动质量评估、步行能力( 10 m 步行速度测试和6 min步行距离测试) 、足底压力测定等。
8. 2　肌力/肌张力　目前常用改良Ashworth徒手肌力测量脑瘫患儿肌张力,为提高测定的精确性和敏感性,近年国外多采用手握肌力测定仪评价脑瘫儿童肌力状况。
8. 3　关节活动度评价　在脑瘫中最常见的是对髋关节、膝关节和踝关节等部位进行测定。股骨头偏移百分比(MP)是评价脑瘫痉挛型髋关节发育不良的主要指标,MP值的动态改变具有较高预测价值。三维步态分析系统和视觉步态分析(爱丁堡步态量表和改良医师评价量表)是目前主要对行走功能测试的2种手段。
8. 4　日常生活能力评估　主要采用能力低下儿童评定量表( PED I) 和儿童功能独立检查量表(WeeFIM) ,常用的生活质量量表有PedsQL、CHQ、PODCI及CP -QOL量表等。WHO于2001年发布了ICF,近年来脑瘫的标准化评估更加遵循ICF核心要素,涵盖脑瘫患者的功能与残障(身体结构、功能、活动和参与能力)和背景性因素(环境因素、个人因素)二大方面,从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫的功能进行评价与分级 ,在ICF框架下对
脑瘫标准化评估进行重新架构是将来的发展方向。
9　综合分析
9. 1　定义　国内2006修订的定义虽然将导致脑瘫致病因素由2004 年明确界定时间范围出生前到出生1 个月内改为模糊界定时间范围自受孕开始至婴儿期,与2006年WHO - ICF框架下国际新定义及其他国外大多数定义达成一致,但英国的脑瘫流行病学将导致脑瘫的致病因素界定为3岁以内。
9. 2　诊断　脑瘫的诊断主要依据临床表现进行诊断分型和分级,但需要与神经系统进行和退行性病变鉴别,脑瘫伴智力低下或面容异常需要做头颅影像学检查,如果检查正常,需要做遗传代谢病筛查,发育畸形需做基因检查,有脑卒中需要做凝血机制检查。
9. 3　脑瘫的康复治疗
9. 3. 1　更新康复理念　

( 1)功能建立为中心,以小儿神经发育模式为基础,以儿童实际生活最需要的功能为最先训练的目标,设计功能建立的训练方案。

( 2)主动训练,激发儿童兴趣和参与意识,尽量引导患儿自己主动进行训练。如俯卧位引导抬头、拉起坐、爬行、蹲站、搭桥、飞燕、直腿抬高等主动训练对提高肌力和功能建立具有较好的疗效。

(3)综合治疗、全面康复,提倡个体化训练。
(4)强调认知功能开发,尤其是婴幼儿,认知功能开发的重要性大于运动康复。

( 5)重视肌力提高和不必过分强调降低肌张力后再进行功能训练,注意体能训练以及心理素质的提高。

(6)早期预防,脑损伤后的及时筛查与治疗; 尽早保护和预防继发性、进行性的肌肉关节损伤、变形和膝过伸等。
9. 3. 2　家长参与　家长参与非常重要,可延长每天的治疗时间和提高疗效,同时保证出院后的家庭康复。
9. 3. 3　合理及时使用工具和矫形器
9. 3. 4　手术问题　选择性脊神经后根切断术( SPR)及各种矫形手术等,均被证明在脑瘫治疗中有一定效果,但是需要在手术前后配合进行康复训练,切忌盲目夸大。手术适应证: ( 1)单纯痉挛, Asthworth肌张力评定标准,肌张力在3级以上者; (2)无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形; (3)术前脊柱、四肢有一定的运动能力,肌力较好,能站立,可交替进行下蹲和起立,牵手可行走; ( 4)智力正常或接近正常,年龄> 4岁,以利配合术后康复训练;(5)少数以痉挛为主的混合性脑瘫; ( 6)严重痉挛与僵直,影响日常生活、护理和康复训练者。
9. 3. 5　药物治疗问题　近年来,有关药物的应用较为广泛,如对痉挛肌注射A型肉毒杆菌毒素(BTX2A)和口服巴氯芬等对短期降低肌张力有效,但也需要配合康复治疗;需要指出的是营养脑细胞等药物治疗尚需要进一步的循证医学依据。

本文转载自《实用儿科临床杂志》第24卷第24期2009年12月